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부정맥(Arrhythmia)의 정의,원인,종류,진단,치료 및 체외심박동조율기 사용법 평가A+최고예요

부정맥 (Arrhythmia)목 차 심장의 전기전달체계 부정맥의 정의 원인 종류 진단 치료 기타 ( 체외심박동조율 사용법 ) 참고문 헌심장의 전기전달체계 동방결절 은 우심방과 상대정맥이 만나는 지점 근처에 위치하고 있고 심장의 전기적 리듬이 처음 시작되는 곳으로 정상인에서 맥박수를 조절하는 가장 중요한 곳이다 . 방실결절 은 심방과 심실의 접합부에 위치하고 있고 동방결절에서 발생된 전기적 신호를 심실의 속가지로 전달하는 중요한 역할을 한다 . 좌우 속가지 는 전기신호를 심장의 근육으로 전달하는 전선역할을 한다 . 심장의 정상적인 수축에는 전기적 자극이 필요하다 . 그 체계를 간략하게 보면 동방결절 (SA node) 방실결절 (AV node) 속가지 (bundle branch) 의 순으로 구성 되어있다 . 따라서 심장에서의 전기적 발생이 정상적인 경우 , 동방결절에서 전기적 신호를 규칙적으로 잘 만들어내면 방실결절이 그 신호를 받아 속가지들로 빨리 전달시켜 두 심실의 수축을 거의 동시에 유발하게 된다 .부정맥의 정의 심장의 전기신호를 전달하는 이 전기전달체계의 변화 나 기능부전 등에 의해 초래되는 불규칙한 심장박동으로 너무 느리게 뛰거나 , 불규칙하거나 가만히 있어도 심장이 너무 빨리 뛰는 상태를 부정맥이라 한다 . 정상 심박동 횟수 : 분당 60 ~ 100 회 부정맥 박동수는 괜찮은데 규칙적이지 않은 경우 서맥 : 심장박동이 너무 느린 경우 ( 분당 60 회 이하 ) 빈맥 : 심장박동이 너무 빠른 경우 ( 분당 100 회 이상 )심장질환 : 심근경색증을 포함한 허혈성 심질환 , 심근염 등 심근의 병리적 변화 , 류마티스 심질환이나 세균성 심내막염으로 인한 심장의 구조적 장애 , 기타 선천성 및 후천성 심질환 폐질환 : 폐색전증 , COPD 내분비성 질환 : 갑상선 기능항진증 등 약물중독 : digitalis 제제 , quinidine 등 항부정맥제 심장의 기계적 자극 : 심도자술 , 인공심박동기 환경적요인 : 운동 , 커피 , 흡연 , 알코올 , 흥분 등으로 부정맥 동결절의 자극형성이 불규칙하여 발생하는 부정맥 동정지 / 동휴지 동결절의 자극형성이 멈추거나 일시적으로 휴식하여 발생하는 부정맥 이소성 자극형성 : 전기자극이 다른 부위에서 형성 심방성 자극형성 심방에서 이소성 자극이 형성되어 심방조기박동 , 심방빈맥 , 심방조동 , 심방세동 , 좌심방율동 , 다소성 심방빈맥 등이 있다 . 방실 접합부성 자극형성 심방과 심실이 만나는 접합부위에서 이소성 자극형성되어 방실접합부성 이탈박동 , 방실접합부 조기박동 , 방실접합부 빈맥 , 유주박동조율 등이 있다 . - 심실상성 부정맥 종류부정맥의 종류 2) 심실성 부정맥 심장의 아랫부분을 구성하는 심실 부위의 전기 자극형성장애에 기인한 부정맥을 말한다 . - 종류 : 심실조기박동 , 심실빈맥 , 다형성 심실빈맥 , 심실조동 , 심실세동 가속심실고유율동 등이 있다 .부정맥의 종류 2. 자극전도장애 심장의 전기신호 전도계에 발생한 이상으로 인해 동결절이 정상적인 전기리듬을 형성함에도 불구하고 심장이 정상적으로 수축하지 못하고 부정맥을 일으키는 상태를 말한다 . - 종류 동방전도장애 동결절과 심방의 전도기능장애로 인해 발생한 부정맥 심방내 전도장애 심방내부의 전도기능장애로 인한 부정맥 방실전도장애 심방과 심실사이의 전도기능장애로 인한 부정맥 심실내전도장애 심실내부의 전도기능장애로 인한 부정맥부정맥의 종류 3. 혼합형의 장애 자극형성장애와 자극전도장애가 복합적으로 작용하여 발생하는 부정맥을 말한다 . 종류 : 조기흥분증후군 (WPW 증후군 ), Para arrhythmia동방결절에서 정상적인 수축을 내보내기 전에 심실내의 흥분된 세포가 심실을 직접 수축시킴으로써 발생 ( 부정맥 중 가장 흔함 ) 우리나라 인구 100 명 중 1~4 명이 앓고 있음 . VPC 만으로는 심장에 이상을 주지 않지만 분당 6 회 이상 또는 심실조기수축 부정맥이 연속적으로 발생할 경우 심실빈맥이나 심실세동의 전조징후로 판단할 수 있다 심박동수 : 60~100 회 / 분 P 파 : 거의 보이지 않음 . QRS 파 소실 기간이 PP 간격의 3 배 미만이면 동휴지 , 3 배 이상이면 동정지 라고 한다 . 동정지 (sinus arrest)심실 벽의 여러 이소성 자극에 의해 심실이 떨고 있는 전기적인 극도의 흥분상태 심실이 수축 및 pumping 하지못해 맥박 촉지 불가능 , 호흡중지 , 의식상실 - 임상적 사망단계 (Clinical death) [VPC 연속 - VT- VF] 진행되므로 VPC 예방이 중요 치료 : 제세동 심폐소생술 P 파 볼 수 없음 . QRS 군과 T 파 감별할 수 없는 불규칙한 세동파 심실세동 ( Ventricular fibrilation )증상들은 사람마다 가지고 있는 구조적 이상에 따라 차이가 있다 . 어떠한 사람은 무증상일 수도 있고 심한 사람은 급사로 나타날 수 있다 . 대표적인 증상 1) 심계항진 (palpitation) 일반적인 사람들은 자신의 심박동을 인지하지 못하나 갑자기 어떤 일로 놀랐을 때처럼 , 부정맥의 종류에 따라 빠르거나 느린 심박동을 본인이 느끼게 된다 . “ 가슴이 두근거린다 ” “ 가슴이 벌렁벌렁 거린다 ” 2) 맥이빠짐 부정맥이 갑자기 짧게 나타날 경우 맥박이 한 두번 갑자기 건너뛰거나 빠진 듯한 느낌이 들 수가 있다 . 3) 호흡곤란 부정맥이 나타날 때 갑자기 숨쉬기 힘들어지는 느낌이 들 수 있으며 , 경우에 따라서 실제로 호흡곤란이 발생할 수 있다 . 부정맥의 증상부정맥의 증상 4) 어지러움 , 실신 , 피로감 부정맥이 발생하면 정상적인 심장 박동에 비해 심박출량이 줄어든다 . 이때 머리나 몸 전체로 혈액공급이 원활하지 못하면서 어지러운 느낌을 느끼거나 실신을 일으킬 수 있으며 , 지속적으로 반복되면 피로감을 느끼기도 한다 . 5) 가슴통증 , 흉부 불쾌감 부정맥이 갑자기 나타나는 경우 가슴의 통증이나 불쾌감을 느낄 수 있다 . 한편 , 부정맥이 협심증이나 심근경색 등 심장의 혈액순환장애로 인해 발생하는 경우 협심증이나 심근경색 자체로 인해 느끼기도 한다 . 6) 급사 부정맥이 심하게 나타나서 심장이 제대로 혈액을 이상을 주는 전기장판이나 옥매트 사용을 피한다부정맥의 진단검사 3. 심장초음파 (TTE, Echo) 초음파를 발생시키는 probe 를 이용하여 몸쪽으로 초음파를 발사한 후 반사되어 돌아오는 초음파를 분석하여 이미지로 만들어내는 검사이다 . 심장의 형태를 관찰할수 있을 뿐만 아니라 심박출량이나 심장내부의 혈액흐름 등 다양한 심장의 기능을 평가할수 있다 . 심방세동 환자에서 심방내부에 발생할 수 있는 혈전의 존재여부도 확인할 수 있다 . 4. 갑상선 기능 검사 혈액을 채취하여 갑상선 호르몬의 농도를 측정하는 검사이다 . 갑상선호르몬의 농도가 증가하여 다양한 증상을 일으키는 갑상선 기능항진증 환자의 경우 심장의 전기적 활동이 증가하여 부정맥을 일으킬 수 있다 .부정맥의 진단검사 5. 운동부하검사 운동을 증가시키면서 신체반응을 측정하는 방법이다 . 심박동수 , 혈압 , 호흡 , 힘든 정도의 변화에 따라 심혈관계의 상태와 기능을 양적으로 추정할 수 있다 . 운동부하 검사의 장점은 쉽게 할 수 있고 , 비교적 저렴하고 비침습적이다 . - 검사 전날 충분한 휴식을 취한다 . - 검사 2-3 시간 전부터 금식하고 흡연 , 음주 , 카페인섭취는 피한다 . - 조이지 않는 편안한 옷을 입고 편안한 신발을 신는다 .부정맥의 진단검사 6. 전기생리학적 검사 (EPS) 방실전도장애 , 심실 내 전도장애 , 빈맥 , 원인 불명의 실신 혹은 심계항진이 있는 환자의 원인을 확인하기 위한 검사이다 . 심장조율 이상의 형태에 대한 정보 , 전기 생리적 기전에 관한 정보를 알아볼 수 있다 . 검사소요시간 : 1 시간 ~3 시간 정도 검사도중 조영제 투여 시 화끈거림 , 가슴통증 유발할 수 있다 . 합병증 : 심장천공 , 출혈 , 혈종 , 감염부정맥의 치료 약물치료 : 항부정맥제 복용 항부정맥제는 부정맥의 발생을 막는 역할을 하는 약물이며 작용기전에 따라 다양한 종류가 있다 . Class Ⅰ 심장근육이나 전도섬유의 세포막을 안정시켜서 부정맥 발생을 억제 ( 나트륨 통로 차단제 ) 적응증 Cla.fib , PSVT Digitalis Digoxin A.fib , PSVT Purinegic Adenosine( Adenocor ) PSVT부정맥의 치료 2. 전극도자절제술 (RCA)/ 냉각풍선절제술 혈관속으로 가는 도관을 삽입하여 부정맥의 원인이 되는 심장부위에 위치시킨 후 전기충격이나 고주파를 방출하여 조직을 절단하거나 파괴함으로써 부정맥을 치료하는 방법이다 . 조직 한점씩 치료하기 때문에 시간이 오래 걸린다 . 냉각풍선절제술은 풍선모양으로 생긴 기구를 폐정맥에 밀착시킨 후 급속 냉각시켜 전기적으로 한번에 차단하는 시술로 시술시간을 크게 단축할 수 있다 .부정맥의 치료 3. 인공심박조율기 , 제세동기 , 재동기화 기기 삽입 심장의 내부에 규칙적인 전기리듬을 발생시키는 인공심박조율기 (pacemaker) 나 , 불규칙한 전기 리듬을 없애고 정상 맥박으로 돌려주는 제세동기 ( Defivrillator ) 를 삽입하여 부정맥을 치료하는 방법이다 . 4. 전기적 심율동전환 (Cardioversion ) 심방세동 , 심방조동 , 발작성 심실상성빈맥 , pulse 있는 심실빈맥을 치료하기 위해 심장주기의 R-wave 에 시간을 맞추어 심실을 탈분극 시켜 심장 내 전기흐름의 비정상적인 흐름을 차단하고 정상적인 전도체계를 회복시키는 방법이다 . 5. 수술 항부정맥제 , 인공심박조율기 , 도자절제술 등의 방법으로 치료되지 않는 경우 시행한다 . 부정맥 미로수술은 부정맥이 잘 발생하는 부분을 냉각도자를 설치하여 재발을 막는 수술이다 .* 준비물 : - 제세동기 - zollpad - 필요시 진통제 투약 (pacing 전에 진통제나 진정제를 투약 ) 제세동기 모니터 연결 및 Lead Ⅱ 설정한다 External pacemaker( 체외심박동조율 )Zollpad 와 제세동기를 연결하고 pad 를 부착한다 . (Back pad 를 먼저 부착 후 Front pad 를 부착 ) Pacer mode 로 설정 후 의사가 PPM ( 보통 60~70) , mA 조절한다 External pa

의/약학| 2023.02.06| 27페이지| 2,500원| 조회(315)

심장, 부정맥, 성인간호학, cv, 심장약물, 심장검사, arrhythmia, 심장내..

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충수돌기염(Appendicitis) 평가A좋아요

충수염 (appendicitis)Ⅰ. 문헌고찰1. Appendicitis란충양돌기 라고도 하는 충수는 보통 길이 6∼7cm, 굵기 0.5∼1cm이지만 맹장에 붙는 위치나 길이는 개인차가 크다. 충수의 위치는 오른쪽 하복부(RLQ) 에 있는데 이곳을 McBurney지점이라 한다.대장의 일부인 맹장(cecum) 끝에 붙어 있는 충수돌기에 염증이 생기는 질환으로 흔히 맹장염이라고 알고 있지만 충수염 또는 충수돌기염이 정확한 명칭이다.충수돌기염은 어느 연령에서나 발생할 수 있지만 2세 미만에서는 드물고 20~30세 사이에 가장 많이 발생한다. 또 노인에게는 흔하지 않지만, 노인에게 발생했다면 흔히 파열된다. 대부분의 경우 수술적 절제를 필요로 하는 급성 복통을 일으키게 된다.충수돌기는 우하복부 맹장과 소장 사이에 있는 약 10cm 길이의 관상형태를 띤 기관이며, 내부는 약 0.1ml 정도의 공간이 있다. 유아기에는 깔대기 모양으로 형성되어있어서 이물질이 고이기 어려우므로 충수염이 잘 발생되지 않는다. 그러나 자라면서 서서히 긴 대롱모양으로 모양이 바뀌고 점막하층의 림프기관이 발달하면서 청년기가 되면서 유병률이 높아진다.2. 원인 및 증상충수염의 원인에는 원발성 염증과정에 따른 폐색, 부종, 분석(fecalith)의 형성, 이물질이나 기생충, 감염과정으로 인한 림프조직의 비대 등으로 발생한다. 이 중 급성충수염을 유발하는 가장 중요하고 흔한 인자는 충수내강의 분석(fecalith)에 의한 폐쇄이다. 분석에 의해 충수의 내강이 폐쇄되더라도 충수점막에서는 정상적인 분비가 지속되기 때문에 충수의 팽창이 발생된다. 팽창된 충수는 신장의 신경 말단을 자극하게 되어 복부의 중앙부에서 모호하게 퍼지는 양상의 통증을 일으킨다. 또한 충수의 급작스러운 팽창으로 인해 장연동운동이 항진됨으로써 쥐어짜는듯한 양상의 통증도 충수염의 초기단계에서 발생한다. 이후 점막분비가 지속되고, 폐쇄된 내강 내에서 장내 박테리아가 증식하면서 충수는 더욱 팽창하고 이로 인해 반사적으로 구역, 구토의 증상이 증식에 의해 지속적으로 팽창된다. 충수돌기 내 압력이 점차적으로 증가하게 되면 결국 충수돌기 내압이 정맥압보다 높아져, 모세혈관과 정맥이 폐쇄되고, 동맥혈은 지속적으로 유입되어 혈관의 충혈과 울혈이 가속화된다. 이렇게 충수돌기의 팽창이 점점 심해지면 환자는 반사적인 오심과 구토증상을 나타내고 장측(visceral) 통증은 점점 심해지게 된다.(3) RLQ통증염증은 곧 충수돌기의 장막에서 시작되고, 곧 벽측(parietal) 복막으로 전파되어, 우하복부의 통증으로 변하게 되는데, 이것이 급성 충수돌기염시 생기는 특징적인 통증의 이동이다(4) 괴사나 천공 발생충수돌기의 팽창이 계속 되면 결국 동맥의 유입마저 차단되어, 충수돌기에서 혈관공급이 가장 적은 장간막의 반대쪽에서 괴사나 천공이 일어나게 된다.2)증상(1)발병 초기에는 식욕이 떨어지고(anorexia) 속이 메스꺼운(nausea) 증상이 나타나며 간혹 토하기도(vomiting)하므로 '체했다'고 느끼는 경우가 많음.(2)발병 초기에는 상복부나 배꼽주위(periumbilical pain)에서 통증이 시작된다. 나중에는 배 전체가 아프기도 했다가(generalized abdominal pain) 괴사성 충수염으로 진행되었을 쯤에는 우하복부에 통증이 국한됨.(3)충수염이 천공되면 통증은 더욱 심해지고 아픈 부위가 우하복부에 국한되지 않고 하복부 전체 또는 복부 전체로 확산된다. 40도까지 열이 오르기도 하고 심박동이 빨라진다.(4)통증은 간헐적이기 보다는 지속적이며, 환자는 복근의 긴장력을 완화시키고 통증을 줄이기 위해 누워서 다리를 끌어올려 구부리고 있게 된다.(5)어린이는 vomiting, abd pain , fever, diarrhea등의 증상이 두드러지고 노인은 통증이 없는 경우가 많다. 노인은 충수가 터진 후에 생긴 덩어리가 만져지거나 충수 주변이 들러붙어 장이 막히는 증상이 나타나는 사람도 많다.3. 진단1) 신체검진타진통, 근육강직, 반발통은 급선 충수염을 진단 할 수 있는 가장 신뢰도가 높은 검사 때 우하복부에 압통을 호소함.(5)Grainger’s sign : 표현을 못하는 소아의 경우 진단방법으로 환아의 손을 잡고 잡은 손으 로 우하복부를 건드리면 닿는 것을 싫어하며 손을 뿌리치려 함.(6)Ivanof’s sign : 환자는 우하복부의 통증으로 허리를 구부리며 배꼽과 우측 장골극사이가 좁아지는 현상(7)기침징후 : 환자에게 기침을 시키면 우하복부에 통증을 호소함.2) 영상검사급성충수염의 진단은 주로 임상적인 양상만으로도 가능한 경우가 많으나 확진을 위해 몇가지의 영상의학검사를 시행한다. 검사 중 복부 초음파는 가임 여성이나 소아의 충수염 진단에 유용하며 최근 복부 CT(컴퓨터 단층촬영)는 진단에 많이 사용되고 있는데 CT를 통해서 충수돌기의 천공 여부, 농양 형성 유무 등을 확인할 수 있으며, 기타 다른 질환과의 감별에도 유용하기 때문이다.검사법급성 충수염의 진단기준근거복부단순촬영없음일부에서 분변석이 보이는 경우는 있으나 진단에는 도움이 되지않음복부초음파연동성이 없고 눌러지지 않는 직경6mm 이상의 구조물민감도 55~96%전산화단층촬영비정상적인 충수나 석회화된 충수결석 충수주변의 염증소견,직경6mm이상의충수민감도 94%자기공명영상T2강조영상에서 고신호강도의 중심부 충수벽의 부종, 염증 및 저류 소견, 충수 주위의 조영증강진단이 불확실하고 방사선조사를 사용하는 영상진단법의 사용에 제한이 있는경우에만 사용(예:임신)3) 감별진단⑴ 영유아 및 소아영유아일 경우 충수염의 발병이 드물기 때문에 다른 질환과 감별진단이 중요하다.장중첩증(intussusception), 위장염, 멕켈 게실염, 급성위장관염 (AGE), 원발성 복막염 등과 감별진단이 필요하다.⑵ 노인전형적인 증상이 나타나지 않는 경우가 많고, 경과가 빠르며 합병증이 잘 생긴다. 증상과 검사소견이 염증을 잘 반영하지 않고, 압통 및 복벽근육경직 등이 젊은이와 같지 않다. 위장관계나 비뇨생식기계의 암(cancer) 질환을 꼭 먼저 확인해 봐야한다.(3) 가임기 여성가임기의 여성들에게서는 난소(ovar곧 수술을 시행하게 된다. 항생제를 투여하며, 수술 후 수일간 금식을 하게 된다. 예외적으로, 염증이 농양(고름)을 만들었을 경우 바로 수술을 하지 않고 우선 외부에서 배액관(튜브)을 삽입하여 고름을 배출(배농)하고, 항생제를 투여하여 염증을 가라앉힌 후, 6~12일 후에 충수돌기 절제수술을 하는 경우도 있다-수술 전 간호 : (1) 체액 손실 보충 (2) 발열 시 해열제 (3) NPO-수술 후 간호 : (1) Position : 반좌위 -> 절개부위와 복부 장기의 긴장완화 및 통증감소(2) 절개부위 감염 증상 사정 -> Redness, swelling, pain(3) 장기능이 돌아올 때까지 금식유지(Gas out) -> 돌아오면 S.O.W ,죽으로 식이 점차 늘림(4) 관찰 : 며칠동안 장폐색증 이나 이차적 출혈의 징후(2)Laparoscopic appendectomy그림과정설명삽관배꼽아래 1cm 피부 절개를 하고 Verres침을 꼽아 탄산가스를 주입한다.복강경을 그곳으로 삽입하여 수술가능 여부를 확인한 후 전방액와선 우측연으로 복부 또는 우하복부에 5mm 투관침을 꼽고 충수를 잡고 견인하는데 이용한다.정중선 하복부에 10mm 투관침을 꼽고 충수장간막을 박리하고 혈관을 결찰하는데 이용한다충수의 박리맹장의 끝부분에서 충수를 찾아 감자로 잡아 견인하여 노출시킨다.충수염 의심소견이 보이면 수술을 계속 진행하고, 없으면 다른 원인을 찾아 본다.충수 장간막 결찰충수의 장간막을 위로 견인하여 확인 후 충수의 기시부에 구멍을 내어 장간막의 기시부를 내시경 클립으로 결찰하고 소작 감자로 자른다.이때 충수에 붙은 장간막을 완전히 제거해야 충수를 복강 밖으로 꺼낼 때 용이하다.충수의 절제충수의 기시부를 endo-loop 또는 endo-stapler으로 2번 결찰하고 원위부를 한 번 결찰한 후 그사이를 소작가위로 자른다. 절제면의 남은 점막은 전기 소작기로 살짝 지지고 매몰봉합 하지 않는다.글미과 같은 endo-GIA가 있으면 장간막을 간단히 GIA로 자른다.Ⅱ. 간호과정간호정병력 ? 1980년 폐결핵(local):결핵약 복용 후 완치? 2005년 장결핵(아산병원):입원치료 후 완치입원전 투약 무알레르기 무? 유 (약물 음식 기타 )신체적 상태비뇨기 상태: 정상? 배뇨곤란 빈뇨 혈뇨 작열감 핍뇨 실금호흡기 상태: 무? 유 (호흡곤란 청색증 기침 가래 )순환기 문제: 무? 유 (불규칙맥박 신체부종 기타: )동 통: 무 유? (부위: RLQ 양상: 쑤시는 통증 빈도: 지속적 점수(0~10): NRS 6)위장기 문제: 무? 유 (오심 구토 복부팽만 소화불량 기타)활 동 상 태: 자유로움? 자유롭지못함보 조 기 구: 무? 유 (목발 의족 의수 brace 휠체어) 기타신체적 기형: 무? 유 (부위 보조기구 )시 력 장 애: 무? 유 (안경 콘택트렌즈 의안)청 력 장 애: 무? 유 (부위: 좌 우 양쪽 보청기: 무 유 )피 부 색: 정상? 창백 홍조 청색증 황달 기타피 부 상 태: 정상? 발진 흉터 상처 반점 욕창 발한 건조 불결함 소양감 부종 부위치 아 상 태: 양호 ? 충치 의치의식 및 정서상태지남력 시간: 무 유? 장소: 무 유? 사람: 무 유?의식상태: 명료? 혼돈 반의식 무의식의사소통: 원만함? 곤란함 불가능 언어장애 기타정서상태: 안정 불안? 슬픔 분노 우울 기타습관대 변: 횟수 1회/일 색깔 normal 설사 변비 동통 기타소 변: 횟수 4회/일 양 normal 색깔 냄새(긴급뇨의, 실금, 동통, 작열감, 기타 )수면상태: 수면시간 6시간/day 수면장애: 무? 유 수면을 돕는 법:음주여부: 무 유? (정도 6 회/M )흡연력: 무? 유 (정도 갑/day )1.간호사정일반혈액검사정상범위2017.9.212017.9.22WBC4.0~10.0(1000/mm³)12000 ▲12200 ▲RBC4.2~6.3(1000000/mm³)4*************Hb13~17(g/dl)14.311.9임상화학검사정상범위2017.9.212017.9.22CRP-S0.1~0.8(mg/dl)5.17 ▲9.95 ▲NaCl137~144(mEq/L)134 ▼KCl

의/약학| 2018.06.11| 12페이지| 2,000원| 조회(486)

간호, 맹장염, 충수염, 충수돌기염, 컨퍼런스, 충수, appendectomy, Ap..

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크룹(croup)

croup(크룹)Ⅰ.호흡기계상부 호흡기계-코(비강포함)와 부비동-인두-후두-성대하부 호흡기계-기관-기관지-세기관지-폐(폐포관, 폐포낭, 폐포)-흉곽호흡기계는 공기 중의 산소를 흡입하고 에너지 대사의 결과로 발생한 이산화탄소를 배출하는 기능을 하는 계통이다. 해부학적으로 기도, 허파, 호흡근, 흉곽으로 이루어져 있으며 가스 교환은 폐의 모세 혈관막을 통해 이루어진다.태아의 기관과 하부기도는 성인의 기도보다 작아. 어린 아동의 기도 직경이 조금이라도 감소하면 기도저항과 호흡을 하기 위한 노력이 급격히 증가한다. 구조적 차이로 인한 호흡기계의 취약함은 5세 이상이 되면 기도의 관이 커지게 되어 감소한다. 또한 영아와 어린 아동의 코, 인두도 성인에 비해 좁아서 막힐 가능성이 높다. 영아는 거의 비강호흡을 하며 이런 이유로 코에 상기도 감염으로 인한 부종이 생기거나 점막의 분비물로 인해 막히게 되면 숨을 쉬기 힘들어 진다.Ⅱ. croup의 정의크룹(croup)은 후두와 후두 주위에 생긴 염증을 통틀어 지칭하는 질환으로, 후두의 부종 혹은 폐쇄로 인해 쉰목소리, ‘개짓는 듯한’혹은 ‘쇳소리’, 흡기시의 천명음, 호흡곤란으로 묘사되는 공명성 기침이 특징인 증상군을 가리키는 일반적 용어이다.후두의 급성 감염은 영아와 어린 아동에서 발생률이 높고, 기도의 직경이 좁아서 염증에 의한 폐쇄의 위험이 높기 때문에 이 연령군에서 중요하다. 크룹은 후두, 기관 및 기관지에 영향을 준다. 그러나 후두의 염증이 목소리와 호흡에 영향을 미치기 때문에 임상적으로 더 중요한 편이다. 크룹은 감염된 해부학적 위치에 따라 후두개염, 후두염, 후두기관기관지염, 기관염 등으로 기술할 수 있다. 일반적으로 후두기관기관지염은 매우 어린 아동에서 발생하며, 후두개염은 나이든 아동에게 좀 더 일반적이다. 남아에게서 흔하고 늦가을에서 초겨울에 증가한다. 또한 2세때 가장 흔하고 목소리와 호흡에 이상여부가 나타나므로 임상적으로 쉽게 알 수 있다.발생빈도겨울에 많이 발생성별남아 > 여아가족력약 15%. 재발의 fluenza) 바이러스가 75%로 가장 흔한 원인균으로 알려져 있다. 아데노바이러스나 respiratory syncytial virus, 인플루엔자 바이러스, 홍역 등의 바이러스도 원인이 되는 것으로 알려져 있는데 그 외 A형 인플루엔자는 특히 심한 후두기관기관지염과 연관 되는 것으로 알려져 있다. 드물게는 디프테리아가 원인이 되기도 한다.세균 중에서는 haemophilus influenzae나 streptococcus pyogenes, staphylococcus aureus, streptococcus pneumoniae, moxarella catarrhalis가 흔한 원인균으로 알려져 있다. mycoplasma pneumoniae는 드문 원인인데, 주로 소년기의 크룹에서 나타나며 증상이 경미하다.이전에는 haemophilus influenzae type b에 의한 급성 후두개염이 흔하였으나 HiB 예방접종이 시행된 후 80-90%나 감소하였다. 반면 streptococcus pyogenes, streptococcus pneumoniae, staphylococcus aureus에 의한 감염이 후두개염의 원인 중 대부분을 차지하게 되었다.Ⅳ. 증상크룹의 가장 전형적인 세 가지 증상은 전형적인 기침소리와 변성, 상기도 폐색이다. 흔히 개짖는 소리 또는 항아리 기침으로 표현된다. 목소리는 변하면서 쉰 목소리를 내게 되며, 흡기 시 기도 폐색 증상을 나타내면서 흉벽 함몰을 보여 숨쉬기 매우 힘들어 하게 된다.1. 분류1) 급성 후두 기관 기관지염(Acute laryngotracheobronchitis)크룹의 가장 대표적인 형태로 대부분 바이러스에 의해서 발병한다. 이런 바이러스가 기관과 기관지를 침범할수록 쇳소리 기침과 흡기성 천명음이 들리기 시작하며, 이것이 더 심해지면 지속적인 천명이 들리고 흉벽 함몰 등의 기도 폐색 증상이 나타나게 된다. 가장 심한 상태에서는 환아가 서 있거나 앉아 있으려고만 하고 안절부절 못하다가 결국 호흡 저하로 사망할 수도 있다. 이러한기침, 미열 등이 있게 된다. 이후에 특징적인 컹컹거리는/개짖는 소리의(barking) 기침과 함께 쉰 목소리, 흡기 시 천명음이 나타나게 된다. 이러한 증상은 주로 밤에 심하며, 정도가 약해지다가도 다시 재발하기도 하며 주로 1주 이내에 완전히 나아지게 된다. 좀 더 나이가 든 아이의 경우에는 증상이 심하지 않을 수 있다.진찰 상에서는 쉰 목소리와 코를 킁킁거림, 경하게 부은 인두, 약간 증가된 호흡수를 보인다. 드물게 상부 기도 폐색이 심한 경우에는 빈호흡, 콧구멍을 벌렁거림, 흉부 함몰, 지속적인 천명음(stridor)을 보인다.크룹은 상부 기도의 병변이므로 검사 상 가스 교환은 정상이다. 저산소증이나 산소포화도의 감소도 완전히 기도 폐색이 일어난 경우 직전에 나타난다. 따라서, 환아가 저산소증을 보이거나 청색증을 보이고 창백하고 늘어지기 시작하면 즉각적인 기도에 대한 확보가 필요하다.크룹은 임상적 진단으로 X-ray 촬영이 필요하지 않을 수 있 다. 경부 방사선 촬영 상에는 특징적으로 성문하 부위가 좁아지거나(subglottic narrowing) steeple 싸인을 보이게 된다. 그러나 “steeple" 싸인은 없을 수도 있고, 크룹이 아닌 환자에서 보이기도 하며, 이러한 좁아진 정도가 임상적 질환의 심한 정도와 반드시 일치하지 않을 수도 있다. 따라서, 방사선 촬영은 비전형적인 증상을 보이는 경우에 필요하며, 후두개염(epiglottitis)과 심한 후두기관기관지염(laryngotracheobronchitis)을 감별하는데 사용될 수 있다.2) 급성 후두개염(Acute epiglottitis)급성 후두개염이란 후두개에 염증을 보이는 질환으로 크룹에서 가장 중한 질환이다. 이는 증상이 갑자기 발생하며 급격히 호흡곤란으로 진행되기 때문이며, 치료가 늦어지거나 적절하지 못하면 치명적인 경과를 밟게 된다.급성 후두개염은 주로 2-7세의 소아에서 흔히 발생한다. 주로 갑자기 고열이 있으면서 목이 아프고, 침을 흘리거나 목소리를 내지 못하면서 천명음(stri보이기도 한다. 경부는 기도를 확보하기 위해 과신전 시킨다. 호흡곤란이 심해지면 환아는 삼각대 자세를(tripod position) 보이게 되는데, 등을 곧추세우고 앉아서 앞으로 기대면서 턱을 들고 입을 벌리며 양팔은 감싸안는 자세를 보이게 된다. 호흡곤란을 보일 때 기도 삽관 및 인공호흡기 치료를 비롯한 적절한 치료를 해 주면 대부분 2-3일 이내에 호전되지만 때를 놓치면 청색증을 보이면서 사망에까지 이를 수 있다. 따라서 그전에 기도 삽관을 시행하여야 한다. 실제로 인공적으로 기도를 확보한 환아 에서는 사망률이 1% 미만이지만 그렇지 못한 경우에는 사망률이 6%에 달할 수 있다. 사망을 예상할 수 있는 특징적인 임상증상은 없으며, 기도 삽관은 2-3일 정도 하게 된다.급성 후두개염의 진단을 위해서 후두경 검사를 할 수 있는데(direct or flexible fiberoptic laryngoscope), 이 때 자극으로 호흡곤란이 심해질 수 있으므로 항상 기관 삽관이나 기관 절개의 준비를 갖추고 시행하게 된다. 이러한 후두경 검사에서 체리빛 붉은색(cherry-red)을 보이는 부어있는 후두개를 보면 확진이 되다. 불안을 가중시킬 수 있는 혈액 검사 및 정맥내 주사, 환아를 눕게 하는 것, 입안을 직접 들여다보는 것은 기도가 확보되기 전까지는 미루는 것이 좋다. 만약 후두개염이 의심되지만 상부 기도 폐색이 분명치 않은 경우에는 경부 방사선 사진을 촬영할 수 있다. 경부 방사선 사진 상 엄지손가락 싸인(thumb sign)이 보이면 진단이 가능하다.단, 방사선 사진 촬영 시 목을 과신전 시키는 정확한 자세를 취하는 것이 중요하다.대부분의 환아에서는 균혈증(bacteremia)이 동반된다. 또한 드물게 폐렴, 경부 림프절염, 중이염 등이 함께 생길 수 있다. haemophilus influenzae에 의한 감염에서는 뇌수막염이나 관절염 등 중한 질환이 동반될 수 있다.3) 급성 연축 후두염(Acute spasmodic laryngitis)감염과의 연관성이 확인인, 식도 역류 및 밝혀지지 않은 바이러스 감염 등이 원인이 되는 것으로 생각하고 있다. 바이러스 항원에 대한 알레르기 반응이라는 가설도 존재한다.증상은 전형적인 크룹과 비슷하지만 보통 초저녁에서 한밤중 사이에 증상이 잘 나타나며, 응급 처치가 필요할 정도로 기도가 폐쇄되는 일은 드문 것으로 알려져 있다. 따라서, 대개 수 시간 후에는 심한 정도가 덜해지고 기침도 완화되며, 다음 날 낮이 되면 기침만 조금 하는 정도로 호전된다. 이런 발작은 2-3일 정도 연속해서 나타날 수 있고, 겨울마다 재발하는 경향을 보이기도 한다. 대부분에서 열은 동반되지 않으며 후두경을 통해서 보면 창백하고 물기가 많은 부종이 있으면서도 상피세포가 유지되어 있는 것을 확인할 수 있다.Ⅴ. 진단크룹은 임상적으로 진단할 수 있다. 대표적인 증상들인 호흡곤란에 의한 흉곽 당김, 그렁거리는 호흡음, 심한 경우 청색증이나 의식소실이 있는 경우에는 크룹을 강력히 의심할 수 있다.우선 상기도를 막는 다른 폐쇄성 질환이 없는지 확인해야 하며, 이후 필요에 따라 목 X선 검사를 시행하게 됩니다. 목 사진에서 전형적인 뾰족한 소견이 나온다면 도움이 되겠지만, 절반 정도는 이러한 소견이 나타나지 않다.다른 혈액검사와 바이러스 동정을 위한 검사들은 그다지 도움이 되지 않으며, 세균성인 경우에는 세균 배양 검사가 필요하다.1. 감별진단크룹은 보통 임상적인 증상을 위주로 하여 진단하게 되므로 다른 질환과 감별하기가 어렵다. 따라서, 이들 중에서 후두개염과 세균성 기관염은 급격히 진행하며 빠른 항생제 및 인공호흡기 치료 등을 필요로 할 수도 있으므로 이를 구분해 내는 것이 중요하다. 반면, 이물질을 흡입하거나 후부 인두 및 인두 주위 농양이 생기는 경우에도 비슷한 증상을 보이게 되며, 후두의 막이나 종양 등의 구조적 이상, 천식의 초기 증상도 비슷한 모습을 보일 수 있으므로 유의하여야 한다. 디프테리아도 감별하여야 하는데, 초기증상은 몸이 아프면서(malaise) 목이 아프고, 식욕이 저하되며 미열이 있다. 2 치료

의/약학| 2016.05.07| 7페이지| 2,000원| 조회(725)

아동, 아동간호, 소아청소년과, 크룹, croup, 아동호흡기, 크루프, barkin..

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통풍 (Gout) 평가A+최고예요

통풍(Gout)Ⅰ. 통풍의 정의통풍은 우리 몸속에 있는 요산(uric acid)이라는 물질이 너무 많이 존재하여 그 물질이 관절이나 다른 조직에 쌓여 염증반응을 일으켜 매우 아픈 관절통을 일으키거나 다른 여러 증상을 유발하는 전신 질환이다.고혈압이나 당뇨병과 같이 꾸준히 치료해야 하고 합병증을 예방하기 위해 노력해야 한다.또한, 통풍은 꾸준히 치료받으면 관절염의 재발을 방지할 수 있을 뿐만 아니라 신장질환, 요로결석, 동맥경화, 중풍, 고혈압, 심장질환 등의 합병증도 예방할 수 있다.-발생빈도 : 남자>여자-발병 시기 : 30대의 비교적 젊은 나이때부터 50대까지 발생-통풍의 유병율 : 보통 1000명에 15명 정도Ⅱ. 원인요산은 퓨린(purine)의 마지막 대사물이며 간과 소장에서 합성되어 혈장, 체액, 관절액 내에서는 요산의 이온화된 형태인 요산염(urate)으로 존재한다. 이러한 요산염의 2/3~3/4은 신장을 통해 배설되고 나머지는 장을 통해 배설된다. 따라서 혈청요산은 생산이 증가하거나 요산의 배설이 감소하여 증가하며 대부분은 두 가지 기전이 같이 존재한다.- 요산의 과잉생산은 퓨린의 대사에 관여하는 효소의 기능장애, 용혈성 질환, 림프증식질환, 골수증식질환, 적혈구증가증, 운동과다, 과음, 비만, 퓨린의 과잉섭취증에 의해 발생할 수 있다.- 요산의 생성은 정상이지만 배설이 감소되어 발생되는 경우로는 신장기능이상, 요붕증, 고혈압, 기아, 부갑상선 기능 항진증, 갑상선기능 저하증, 임신중독증 등에 의해 발생될 수 있다. 약물로는 저용량의 아스피린, 이뇨제, 알코올, 항결핵제인 에탐부톨, 피라지나마이드 등에 의해 발생될 수 있다.Ⅲ. 증상통풍의 자연적 경과 4단계무증상 고요산 혈증급성 통풍성 관절염간기 통풍만성 결절성 통풍1. 무증상 고요산 혈증혈중의 요산농도가 증가되어 있으나 통풍의 증상은 아직 나타나지 않은 상태이며, 대부분의 사람들은 거의 평생동안 증상이 없다. 그러나 증상이 없는 고요산혈증도 고지혈증, 고혈압, 동맥경화 등을 동반할 수 있어 주의 관찰이 필요하다.2. 급성 통풍성 관절염급성 통풍은 혈중 요산 농도가 급격히 증가되면서부터 잘 생기는 경향이 있다. 보통 30대와 50대 사이에 처음 발생한다. 85~95%에서는 하나의 관절에서 발생하며 첫 번째 발가락이 가장 흔하지만 이외에도 발등, 발목, 손목, 손가락 등에서도 발생할 수 있다. 대부분의 급성통풍의 첫 번째 발작은 주로 밤에 발생하며 몇 시간 이내에 침범된 관절은 뜨거워지고 붉게 부어오르게 되며 매우 심한 통증이 동반된다. 가벼운 발작은 몇 시간 이내에 사라지거나 대개 하루나 이틀정도 지속되지만 심한발작은 며칠에서 몇 주간 지속된다.급성통풍을 유발시키는 약물로 혈중요산 농도를 증가시키는 이뇨제, 항결핵약, 헤파린 정맥주사 등이 대표적이며 다른 유발인자로는 외상, 음주, 수술, 과식, 방사선치료, 세포독성 항암치료 등이 있다.3. 간기 통풍급성통풍 발작 사이의 통증이 없는 기간을 말한다. 대부분의 환자들은 6개월에서 2년 사이에 두 번째 발작을 경험하게 된다. 통풍발작의 빈도는 치료를 받지 않는 경우에 시간이 갈수록 증가된다. 나중에는 발작이 급성으로 나타나기 보다는 서서히 나타나게 되고 여러 관절을 침범하며, 더 심하고 오래 지속되는 경향이 있다.간기의 통풍환자의 경우에서 12~58%에서 관절액에 요산염 결정이 발견될 수 있어 비록 증상이 없는 기간에도 관절을 천자하여 요산 결정을 증명하면 통풍으로 진단할 수 있다.4. 만성 결절성 통풍꾸준히 치료하지 않으면 통증이 없는 간기를 지나 만성 다관절성 결절성 통풍으로 진행된다. 만성 결절성 통풍은 다른 종류의 관절염과 쉽게 혼동될 수 있다. 통풍결정의 형성과 만성 결절성 통풍으로의 진행에 가장 중요한 요소는 고요산혈증의 정도와 기간이며, 특히 혈청요산농도가 중요하다.첫 발작후 통풍결절이 관찰되기 시작할때까지는 평균 10년 정도 걸리고, 20년 후에는 1/4의 환자에게서 결절이 나타난다. 통풍결절은 귓바퀴에서 가장 흔히 발견되며 손가락, 손, 발가락, 발목, 무릎 등에 비대칭적이고 울퉁불퉁한 덩어리를 형성하므로 더 큰 장갑이나 구두가 필요하게 된다.통증이 적다고 해도 침범부위의 관절의 점진적인 뻣뻣함과 지속적인 통증을 일으키기도 한다. 결국에는 관절의 광범위한 손상과 피부밑에 큰 결절이 생겨 기형을 이루고 점진적으로 불구를 초해할 수 있다. 결절을 덮고 있는 팽창되고 얇아진 피부에는 궤양이 생길 수 있으며 작은 바늘모양의 결정으로 인해 감염을 일으키기도 한다.5. 통풍과 관련된 질환통풍환자들은 일반인에 비해서 2배가량 대사증후군이 동반될 가능성이 높으며 동반혈압, 동맥경화 등이 통풍과 관련되어 나타날 수 있다.1) 비만, 고지혈증혈중요산농도와 체중과의 밀접한 관련성이 있으며 이는 고지혈증과도 상관관계를 지닌다.체중감소와 금주에 의해 혈중 요산 농도도 감소된다.2) 고혈압음주는 혈압상승의 원인이 될 수 있으며 비만과 더불어 통풍에서 고혈압의m 중요한 원인이 될 수 있다. 특히 고혈압이 동반된 경우 신기능의 장애와 신장으로의 요산 배설의 감소가 흔히 동반된다.3) 신장 질환(1)요로결석: 요로결석의 유병율은 혈중 요산의 농도와 소변으로 배출되는 요산의 양에 비례한다. 즉 혈청요산이 높고 요산배설량이 많으면 요로결석의 유병율도 증가된다. 결석의 성분은 요산이 가장 많아 요산결석이 통풍환자 총 결석의 80%정도를 차지한다.(2)요산염 신병증 : 요산염 결정이 신장의 간질에 축적되면서 만성 염증반응을 유발하여 결국에는 만성신부전을 유발한다. 이런 경우 증상이 없는 경우가 많으며 소변에 단백뇨가 발생되고 고혈압과 신기능장애가 서서히 발생한다.(3)요산축적에 의한 급성 신부전 : 갑자기 많은 양의 요산이 생성되는 경우 다량의 요산이 신장에 침착되면서 요로를 막아 급성 신부전이 발생되는 경우로 백혈병, 림프종, 간질, 탈수 등에 의해 발생한다.Ⅳ. 진단1. 혈액검사1) 혈중요산 : 고요산혈증이란 혈중 요산 농도가 7.0mg/dl이상인 경우로 정의되고 있다. 고요산혈증이 통풍의 진단에 충분하지는 않는다. 고요산혈증이 없어도 관절증상을 초래 할 수 있다. 그러나 고요산혈증은 가장 흔히 관찰되는 혈액이상소견이며, 통풍의 진단과 향후 통풍발작을 예견하는 중요한 검사소견이다.2) 기타혈액검사 : 급성 통풍시 중성구가 증가하며, 염증과 관련된 ESR과 C-반응 단백의 증가가 동반된다. 만성통풍의 경우 지속적인 염증반응과 관련된 빈혈이 동반될 수 있으며 혈장지질의 이상이 많고 특히 고지혈증이 관찰된다.2. 소변 검사- 일반 검사 : 소변에 피가 보이거나 단백뇨가 있는 경우에는 요산 침착에 의해 신장이 상했거나 결석이 있을 가능성을 암시하므로 신장을 정밀하게 조사한다.- 24시간 소변검사 : 요산량이 800mg 이상이면 체내에서 요산을 많이 생산하는 것이다. 만일 요산량이 1100mg을 넘을 경우는 신장이 손상될 위험이 높은 사람이므로 주의해서 신장기능을 추적한다.3. 관절액 채취 및 편광현미경 검사통풍은 관절이나 연부조직을 천자하여 관절액이나 조직에서 바늘모양의 특징적인 형태의 요산결정을 증명하면 확진이 되는데 편광현미경으로 관찰하며 음성 이중 복굴절을 볼 수 있다. 윤활액을 얻기 어려운 경우 임상적으로 급성 단괄절염, 고요산혈증, 콜히친 치료에 대한 극적인 반응 등 세가지를 만족하면 통풍으로 진단 할 수 있다.4. 방사선 검사급성통풍에서는 연부조직의 부종이 특징이며, 만성통풍에서는 특징적인 방사선적 변화로 분명한 경계와 돌출변연부를 가진 골미란이 결절주위에 발생될 수 있다. 이러한 소견은 류마티스 관절염과 구분하기 힘들지만 돌출변연부가 있으면 통풍에 의한 것으로 볼 수 있다. 일부 결절에서는 석회화가 괄찰될 수 있으며 확진은 관절천자나 조직검사로 내려야 한다.Ⅴ. 치료-급성 통풍관절염에서 발생한 통증과 염증의 감소-급성 통풍의 재발 방지-혈청 요산 수치를 적정수준으로 감소시켜 요산에 의한 신체 장기 손상을 방지-통풍과 동반된 질환들을 통합적으로 관리1. 약물요법-급성통풍 발작은 빨리 치료할수록 효과적-비스테로이드성 항염제, 당질코르티코이드, 콜히친의 3가지 중 개별 환자에게 가장 알맞은 약제로 치료-적절한 식이요법과 함께 고요산혈증의 원인 인자의 교정-요산강하제는 규칙적이고 영구적으로 복용-통풍의 급성발작사이에는 소량의 콜히친을 예방적으로 사용1) 비스테로이드성 항염제(NSAIDs)진단이 확실한 급성통풍의 치료에 가장 흔히 사용된다. 투여방법은 증상에 따라 초기에 최대용량을 투여하고 급성발작의 증상이 완전히 사라진 후 반절정도의 용량으로 감량한 후에 끊는다.-신기능이 정상일때 사용-최소한 48시간 이상 통증과 염증이 소실될 때까지 복용-복용후 24시간 이내 작용2) 콜히친(cholchicine)염증세포의 활성화와 이동을 억제하며, 전통적으로 많이 사용된 약제이지만 고용량 사용시 부작용이 발생할 수 있다. NSAIDs사용으로 대등된 효과가 기대되어 콜히친은 급성통풍발작에서 제한적으로 사용할 수 있다. 그러나 진단이 불확실한 경우 콜히친을 투여하여 반응을 봄으로써 감별진단에 사용가능하며 NSAIDs를 사용할 수 없는 경우 사용한다.충분한 용량으로 투여시 대부분 24시간이내 급성 발작이 소실되는데 시간이 오래될수록 반응률이 감소된다. 신기능이나 간기능이 나쁜 경우 투여량을 줄여야 하며 심하지 않은 급성 통풍성 관절염, 노인환자, 이전에 계속 콜히친을 사용하던 환자에서도 용량을 줄여 투여한다.3) 당질코르티코이드(스테로이드)NSAIDs나 콜히친을 사용할 수 없는 경우 유용하며, 관절강, 경구, 정맥주사, 근육주사로 투여가능하다. 관절강 스테로이드 주사는 1~2관절의 경우나 다발성 통풍관절염에 있어 경구약제에 반응이 불충분한 관절에 대해 사용할 수 있다. 다발성 통풍성 관절염의 경우 10~40mg triamcinolone 혹은 2~10mg dexamethasone을 관절강내 주사한다. 그러나 감염성 관절염이 동반되어 있거나 고혈당이 심하거나 조절되지 않는 경우 사용할 수 없다.

의/약학| 2014.01.24| 9페이지| 2,000원| 조회(397)

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모야모야병의 원인,증상,진단,치료.moyamoya disease

MMD(moyamoya disease):모야모야병Ⅰ. 모야모야병이란모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 내경동맥의 끝부분과 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로인해 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 질환이다.역사적으로 처음 일본의 Takeuchi와 Shimizu가 1955년 양쪽 내경동맥의 형성부전이란 제목으로 일본 뇌신경외과학회에서 발표한 것이 시초이다. 후에 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 담배 연기가 뿌옇게 모여있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야를 따서 모야모야병으로 명명하였다.? 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는 질환? 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상 미세혈관과 측부 순환의 자연적 발달.? 자연적 발달하는 혈관에서의 현저히 제한된 혈액공급으로 뇌경색과 뇌출혈 반복Ⅱ. 원인? 정확한 발병원리나 원인은 밝혀지지 않았다.후천성 or 선천성 논란선천성이라는 주장-이 질환에서 볼 수 있는 뇌동맥조영상이 태생기뇌혈관과 유사하다는 점-양측에서 대칭적 이상혈관이 나타난다는 점-혹은 von Recklinghauseun씨병 or sickle cell anemia와 잘 동반된다는 사실후천성(자가면역질환)이라는 주장-모야모야병 환자의 기왕증에서 편도선염이나 상기도 감염 등이 자주 발견-혈관의 조직소견이 만성염증 변화와 비슷? 인종적(한국.일본)과 가족적(유전적)요인으로 보기도 한다.1. 발병연령10세 이하와 30～40세 사이의 두 연령층.특히 4세 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 그 다음으로 34세 중심의 성인이 많다.(peak age A. 4~6세[ (ischemia) / B. 30~40대 (hemmorrhage)2. 남녀 성비율 M : F = 1 : 1.4Ⅲ. 증상대개 일과성뇌허혈, 뇌경색, 뇌출혈, 간질과 두통1.소아1) 특히 뇌허혈에 의한 증상인 일과성뇌허혈증과 뇌경색으로 주로 나타난다.**일과성 뇌허혈증과호흡을 유발할 수 있는 조건에서 잘 나타난다.?뜨거운 음식물(예, 라면)이나 더운물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤?하모니카나 노래를 힘껏 부르고 난 뒤?심하게 울고 난 뒤 한쪽 팔이나 다리에 운동마비증세가 잠깐 나타났다가 없어지는 현상 ==> 모야모야병의 특징적인 초기 임상소견의 하나(처음에는 이런 증상을 예사로 넘기기가 쉽기 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많다.)2) 때때로 진행되는 경우에는 발생후 수년 이내에 피질성맹(cortical blindness), 운동성실 어증 심지어 식물상태로 까지 진행: 이 경우에도 통상적으로 **일과성 뇌허혈증 or 가역성 허혈성 신경장애가 선행3) 지능발육의 지연(환자의 반수에서 나타남): 질병의 발병이 이를수록, 이병기간이 길수록 지능장애 많다.4) 간질발작( 약 5%): 간질발작의 80% 이상은 10세 이하의 소아에서 나타나는 것으로 알려져 있다.2. 성인1) 뇌출혈로 발병하는 경우가 많다.2) 뇌지주막하출혈, 뇌실출혈 혹은 뇌실질내출혈로 나타날 수 있다.소아성인일과성 뇌허혈 발작(TIA:Transient ischemic attack), 뇌경색=> 전간 발작, 운동마비, 언어장애, 지능저하, 시야 장애, 두통, 불수의적 운동.처음에는 TIA or RIND(가역성 허혈성 신경학적 결손)처럼 시작.이후 뇌경색으로 고정성 운동마비. 풍선불기 or 울고 난 뒤 팔, 다리 일시적 마비현상 (=>초기증상.)뇌출혈 (특히 여성)=> 두통, 의식장애등이 우세3) 기타 증상 : 두통, 불수의적운동, 시야장애 혹은 언어장애 등TIA sx. & RIND sx.CT 결과신경학적 검사Type I(TIA)한달에 2회 이하 발생정상Type II(빈번한 TIA 형)한달에 2회 이상 발생정상Type III(TIA-뇌경색형)빈번한 증상 발생뇌경색형 병변(+)비정상Type IV(뇌경색-TIA형)발병후에도 계속 반복.발병시 이미 증상 및 징후 나타냄Type V(뇌출혈형 및 기타)발병시 뇌출혈 발생. 상기 어느 형으로 분류할 수 없는 형4) 분류 -Matsushmia3. 병리1) 원인불명으로 혈관내벽이 두꺼워지면서 혈관벽이 점점 좁아지고 막히게 된다.2) 양측성, 내경 동맥의 말단 부위 부근에 혈관 내막의 비후-> 혈관 협착 or 폐쇄 소견3) 윌리스 환(Willi's circle)을 구성하는 동맥전대외, 중대뇌 및 후대뇌 동맥들에서 내막 섬유성 비후, 내탄력층의 확장 및 중막의 위 축 등을 동반한 여러 정도의 협착 or 폐쇄4) 윌리스환 주위에 많은 작은 혈관망 (관통동맥 & 문합혈관들로 구성)형성5) 연뇌막에 작은 혈관들이 망상으로 연결Ⅳ. 진단1. 뇌혈관 조영술(cerebral angiography)1) 양측 내경동맥의 원위부와 중대뇌동맥의 근위부가 좁아져 있거나 막혀있는 소견이 보이고, 이와 같은 동맥들이 막혀있거나 좁아져 있는 부위 근처에 비정상적인 혈관그물이 나타날 때 진단한다.2) bilateral 로 상기 증상 소견3) 풍부한 경경막 문합 형성( transdural anastomosis)2. MRI (자기공명영상법) & CT(컴퓨터 단층촬영)1) 급성 및 만성 뇌 허혈 혹은 뇌경색에 의한 영상소견, 뇌 위축, 모야모야혈관, 뇌출혈 등 감별3. 뇌파전위기록술(EEG : electroencephalography)1) 뇌파는 모야모야병 진단에 있어 중요한 소견 중의 하나2) 비정상 뇌파소견은 소아에서 흔하게 관찰3) 모야모야병의 증상 특징은 과호흡 때의 발작- 울음, 라면을 먹음, 풍선을 부는 등의 행위--> 탈력발작 유발4) 과호흡 -> 동맥혈액중의 탄산가스 분압 감소-> 뇌혈관 수축-->혈류 감소-정상 어린이의 뇌혈류 : 뇌 100g당 1분간의 80cc정도MMD : 뇌 100g당 1분간의 36cc정도 -->정상의 약 1/25) 정상의 경우는 1분 이내에 회복 / MMD : 언제까지 기다려도 회복되지 않는다.6) 극단적인 경우에는 과호흡을 멈춘 뒤에도 혈류가 낮아지는 경우도 있다.- 보통 어린이라면 과호흡에 의해 혈류는 낮아지나 어느 정도 혈류가 유지되고 있기 때문 에 과호흡을 멈추면 바로 뇌내동맥 혈액중의 탄산가스 분압이 정상으로 된다.- 모야모야병의 경우는 혈관이 수축하면 극단적으로 혈류가 낮아지기 때문에 탄산가스 분 압이 정상화된 혈액이 뇌에 도달하는데 시간이 걸리게 된다. 극단적인 경우에는 호흡이 정상화한 후에도 과호흡 중의 혈액이 순환해 오기 때문에 혈류가 더욱 낮아진다.7) 과호흡 -> 뇌혈류 저하 -> 뇌기능 저하 -> 이상뇌파 출현과호흡을 멈추면 정상인의 뇌파 : 1분간 정도 지나면 정상화MMD : 1분 후에 더 악화 (이 나쁜 상태가 3-10분간 지속)과호흡 중에 먼저 천천히 큰 파--> 과호흡을 멈추고 1분 정도 경과MMD --> 다시 뇌파 팬이 심하게 떨릴 정도의 큰 파(과호흡에 의해 낮아진 혈류가 좀처럼 회복되지 않기 때문)-이와 같은 상태로 되면 환자가 의식을 잃는 경우도 있다.- 좌우차가 있는 경우는 나쁜쪽 손이 마비되거나 쥐는 힘이 약해짐: 손을 움직이거나 쥐게하는 뇌의 기능이 저하했기 때문.▶ 이와 같이 뇌파검사는 수술 전 뇌의 기능과 수술 후 혈류변화(수술효과)에 의해 뇌의 기능이 어떻게 변했는가를 큰 위험없이 간단히 알 수 있는 검사로서 유용하다.MMD 의 EEG 결과A. 미완성, 양측성인 서파& 극파B. 과호흡에서 delta-wave 의 출현과 더불어 이들 파의 증강C. 과호흡 후에 2~3분간의 다양한 서파 출현4. 뇌혈류 측정 소견1) 전두 및 측두엽 부위 등에 중등도 이상의 혈액의 환류 저하 및 대뇌 피질하 허혈2) 두 개저 부위에 moyamoya 혈관들의 증가로 인한 뇌내 중심부위 혈류 증가.Ⅴ. 치료혈관내막이 점차적으로 비후되어 가다가 결국 혈관이 막히게 되는 본 질환에서 원인 되 는 병리소견을 치료하는 것이 가장 이상적이나, 원인을 알 수 없으므로 직접적인 치료법 은 아직 없는 상태이다.1. 보존적인 약물치료법1) 완치할 수 없으나 증상치료에 도움2) 단기간 ACTH 호르몬 치료 : 불수의 운동 or 재발된 뇌허혈 발작의 활동기에 사용.3) 장기간 aspirin, ticlopidin chloride : 혈전성 폐색에 관여하는 항혈소판 응집효과2. 외과적 치료두개강 밖에 있는 외경동맥을 통하여 뇌 속에 모자라는 혈류량을 보충하고자 두개강외내 혈관문합술을 직접 또는 간접적으로 행하는 수술적 치료가 거의 보편화1)목적? 부가적인 측부혈행 형성, 허혈발작의 횟수 감소.=>혈류증가뇌혈관 문합술직접문합술혈관과 혈관을 이어 연결해주는 방식성인에게 많이 사용간접문합술혈관과 혈관을 맞대어 신생혈관을 유도하는 방식혈관의 크기가 작은 소아에게 많이 사용? 모야모야혈관 감소-> 재출혈의 기회 방지.１） STA-MCA anastomosis ; 천측부동맥-중대뇌 동맥 분지간의 문합술(superficial temporal artery-middle cerebral artery)⑴ 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두개강내에 있는 중대뇌동맥의 분지에 문합술을 시행⑵ 허혈상태인 뇌부위에 부가적 측부혈행 형성-> 불가역적 뇌손상 최소화.(뇌허혈 최소화)⑶ 모야모야 혈관망에 혈류역학적 과중을 감소시켜 혈관파열로 인한 출혈 방지.⑷ 장점 = 뇌혈류량이 모자랄 때 즉시 뇌혈류량을 증가시켜 주는데는 가장 이상적단점 = 소아에서는 혈관이 너무 작아 술기상 어려움.설령 성공하는 경우에도 장기간의 추적검사를 해 보면 두 개강내의 중대뇌동맥 자체가 진행하는 모야모야병의 병리현상 때문에 막힐 수 있음.▶ 이 수술은 많은 경우 양쪽에 행하고 있으나 이 간격은 가능하면 3-6개월이 좋다.

의/약학| 2013.05.16| 9페이지| 1,500원| 조회(696)

모야모야, 모야모야병, moyamoya disease, MMD

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