ALS. MND 진단, 치료, 검사, 간호에 대한 전반적 내용이 서술되어 있습니다

소개글

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목차

1. 역학

2. 원인

3. 증상

4. 종류
1) 근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis-ALS)
2) 진행성 근육위축(Progressive muscular atrophy-PMA)
3) 원발성 축삭경화증(primary lateral sclerosis-PLS)
4) 진행성 연수마비(progressive bulbar palsy-PBP)

5. 진단 & 검사
1) 영상학적 검사
2) 혈액검사
3) 뇌척수액 검사
4) 근조직 생검
5) 근전도 검사
6) 소변검사
7) 경부 척추 X-선 및 MRI 검사

6. 치료

7. 간호과정
1) 근력약화
2) 운동
3) 통증
4) 영양
5) 호흡장애
6) 과다 타액분비
7) 가성 구마비 증상
8) 언어장애
9) 정서적지지

본문내용

Motor neuron disease(MND)는 신경계의 척수, 뇌줄기, 대뇌피질 등에 위치하고 있는 운동신경원들이 원인 미상의 어떤 원인에 의해 진행성 및 퇴행성으로 손상과정을 밟는 일련의 신경계 질환을 총칭한다. 따라서 임상적으로는 운동 장애에 관련된 근력약화, 근육위축, 근육 부분수축 등의 증상이 보이나 환자들이 보이는 운동장애 증상도 손상받은 운동신경의 해부학적 위치에 따라 매우 다양하게 나타난다. 상위 운동신경이 손상되면 신체의 과도한 반사 반응이 나타나고, 하위 운동신경이 손상되면 근육이 진행적으로 위축(atrophy)되고, 쇠약해진다. MND는 여러 다른 형태로 나타나지만, 일반적으로 희귀성 질환에 속한다.
MND의 가장 대표적인 질환인 Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)는 대뇌 겉질의 위운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 진행성으로 사멸하는 특징을 가진다. 임상적으로는 서서히 진행되는 사지의 위약 및 위축으로 시작하여 결국에는 호흡근 마비로 수년 내에 사망하게 되는 치명적인 질환이다. 진행성 퇴행성 운동신경계 질환의 거의 대부분이 ALS이므로 임상에서는 MND와 ALS가 거의 같은 의미로 사용된다.

<역학>
ALS의 발병률은 일 년에 10만 명당 약 1-2 명이고 유병률은 1.0~13.4 명이다. ALS는 50대 후반부터 발병이 증가하며 남성이 여성에 비해 1.4~2.5 배 정도 더 많이 발병한다. 수명은 평균 3~4 년이지만 10% 정도는 양성결과를 보여 10여년 이상 생존하기도 한다.

참고 자료

신경학 제4판, 서울대학교출판문화원, 2012 년
신경학, 군자출판사, 2007 년
신경과학, 범문사, 2005 년
http://en.wikipedia.org/wiki/Motor_neuron_disease
http://helpline.nih.go.kr/cdchelp/index.gst/ 희귀 난치성 질환 헬프라인
http://www.kalsa.org/ 한국루게릭협회
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.21310/pdf