말초신경과 뼈대근 암기법

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뒤시엔느 베커가의 저주라고 들어본적이 있다.
근육 퇴행위축 질환의 하나로 신생아때부터 점점 근육손상이 일어나서 나중엔 누워서 지내는 시간이 많아지게 되는 위독한 병이었다. 한결이 미국에 있을 때 돌봐주셨던 아주머니의 큰아들이 뒤시엔느를 앓고 있었는데 3살부터 증상을 보이더니 10살땐 휠체어를 탔고 15살인 지금은 침대에 누워 지낸다고 하셨었다.
그리고 얼마전 호흡기 근육이 너무 약해지고 심장근육도 약해져서 결국 하늘나라로 갔다는 소식을 들었다.
둘째아들이 막 사춘기인데 베커 증상을 보이고 형보다는 진행성이 느려 거의 정상수명까지 살 수 있지만 그래도 Dystrophin 돌연변이인 것은 같았다.

세포 섬유들이 괴사를 잃으키고 지속적으로 손상 북구와 재생이 이루어지긴하지만 결국엔 섬유화가 되어 근육이 퇴화된다.
재생능력이상으로 섬유화가 심해지는게 근육퇴행위축이다.

참고자료

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