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아동간호학실습 MAJEED SYNDROME 희귀케이스(간호과정)(A++)

햄니
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최초 등록일
2018.12.20
최종 저작일
2018.02
16페이지/한글파일 한컴오피스
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소개글

희귀케이스로 정말 열심히 했었던 케이스스터디 입니다.
majeed syndrome, 자폐장애, 아동기(소아기 붕괴 장애) 환자에 대한 간호과정입니다.

편식증과 관련된 영양불균형:영양부족
빈혈과 관련된 낙상위험성
골관절 손상과 관련된 운동장애
환경변화와 관련된 수면패턴장애
발달 지연과 관련된 언어소통장애

컨퍼런스 후 수정까지 한 자료입니다. A+ 자료로 자신있게 올립니다^_^

목차

Ⅰ. 문헌 고찰
1. Majeed syndrome
2. 자폐장애(Autistic disorder)와 소아기 붕괴 장애(Childhood disintegrative disorder)

Ⅱ. CASE(임상사례연구)
1. 사정
2. 간호진단
3. 간호과정1
4. 간호과정2

Ⅲ. 참고문헌

본문내용

『 Majeed syndrome 』
1. 요약
Majeed 증후군은 LPIN2 유전자의 돌연변이에 기인한 것으로 상 염색체 열성 패턴으로 유전되는 질환이다. 뼈와 피부에 열과 염증이 재발하며, 이 질환의 주요 특징은 만성 재발성 다발성 골수염(CRMO)과 선천성 적혈구형성이상 빈혈(CDA)이다. CRMO는 통증과 관절의 부종이 반복적으로 발생하는 것으로 이것은 성장 지연, 구축이라 불리우는 관절 기형과 같은 합병증을 유발하며, CDA는 적혈구가 부족한 상태로 피로, 허약, 창백한 피부 및 호흡 곤란을 유발한다. Majeed 증후군을 앓고 있는 대부분의 사람들은 피부의 염증성 질환 또한 앓고 있으며, 대부분 Sweet syndrome(발열과 함께 붉은 구진과 결절이 조밀하게 피부에 나타나는 것)으로 알려진 상태이다.

2. 증상
만성 재발성 다발성 골수염(CRMO)
통증과 관절의 부종이 재발하는 염증성 뼈 상태로 이러한 증상은 유년기 또는 유아기부터 시작되며 일반적으로 성인기까지 지속되는 편이다. 또한 이것은 성장 지연과 움직임을 제한하는 관절 기형 같은 합병증을 유발한다.
선천성 적혈구형성이상 빈혈(CDA)
적혈구의 부족을 포함하는 혈액장애로 이러한 세포가 충분하지 않으면 혈액이 인체의 조직에 적절한 산소 공급을 할 수 없게 되고 그 결과 피로, 허약, 창백한 피부, 호흡 곤란 등이 나타난다. CDA의 합병증은 경증부터 중증까지 다양하다.
피부 염증성 질환
대부분 sweet syndrome으로 알려진 상태로 붉은 구진과 결절이 조밀하게 피부에 나타나며 발열을 함께 동반한다.
Majeed 증후군의 증상으로는 골수 이상 형성, 관절염, 악액질 등이 있다. 다음은 Majeed 증후군의 대표적인 증상이다.

3. 원인
Majeed 증후군은 LPIN2 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다. 이 유전자는 lipin-2라는 단백질을 만드는 지침을 제공하는데 이것은 지방 가공, 염증 조절, 세포 분열 역할을 한다고 알려져 있다. LPIN2 유전자의 돌연변이는 lipin-2의 구조와 기능을 변화시킨다.

참고 자료

MEG GULANICK, JUDITH L. MYERS 저, 【간호진단, 중재 및 결과 가이드】, 현문사(2015)
김금자 외 저, 【간호진단과 중재 가이드】, 현문사(2012)
윤희옥 외 저, 【아동건강간호학】, 수문사(2016)
이미예 외 저, 【아동간호학개론】, 수문사(2016)
“GARD(유전병과 희귀병 정보 센터)” https://rarediseases.info.nih.gov/ (2018.02.21.)
안효섭 외 저, 【홍창의 소아과학 제11판】, 미래엔(2016)
햄니
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