성인간호학, 혈구탐식성 림프 조직구증, 성인간호학 실습, 케이스

소개글

흔한 병이 아니기 때문에 교수님께서도 관심을 가지면서 보셨어요 !!!!
또한 인수인계 하는 것 까지 다 적었습니다 !!

목차

Ⅰ. 서론
1. 연구의 필요성 및 목적
2. 연구대상 및 방법

Ⅱ. 문헌고찰
1. 정의 및 원인
2. 병태생리
3. 진단방법
4. 임상증상
5. 치료
6. 간호

Ⅲ. 간호과정
1. 간호사정
1) 개인력
2) 병력
3) 건강 관련 정보
4) 신체검사 소견
5) 검사소견

2. 의학적 치료 및 중재 내용

3. 간호과정 적용

Ⅳ. 결론 및 제언

Ⅴ. 참고문헌

본문내용

1. 질병의 정의
혈구탐식성림프조직구증식증(Hemophangocytic lymphohis-tioytosis, HLH)은 조직구증식증의 일종으로
고열과 범혈구감소증을 주호소로 발병하여 간/비장 등의 장기종대, 간 기능 부전 등 전신을 침범하는
염증반응을 보이는 질환이다.

2. 원인 및 위험소인
▶원발성(가족성,유전성)
면역 시스템 비활성화와 관련된 신호전달체계를 전달하는 유전자의 변이가 특정적이며 상염색체 열성으로 유전되는데, 발생 빈도는 신생아 약 50,000 명 중 1명 정도로 추정된다. 이 경우 매우 빠르게 진행되며 만일 치료하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망한다.

▶후천성(이차성)
이차성 HLH는 강력한 면역학적 활성화에 의해 발생하는데, 심한 바이러스 감염이나 악성종양과 연관되어 발생하는 경우가 가장 흔하다. HLH와 연관된 감염으로는 매우 다양한데, 바이러스로는 아데노바이러스, 거대세포바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 단순포진 바이러스. HIV, 파르보파이러스 B19 등이 있고, 그 외, 세균, 진균, 결핵균, 리케치아, 기생충 등도 보고된다. 또한 류마티스 병이나 다른 자가면역질환을 동반하는 경우도 있다.

3. 병태 생리
‘면역/염증 반응의 정상적인 종료 과정에 문제가 발생하여 적시에 종료가 이뤄지지 못하는 상황’이라고 정의할 수 있다. 감염/ 자가면역/종양 등 여러 요인에 의해 체내 면역기전이 활성화 되었다가, 이러한 유발 요인들이 해결되면 면역 시스템을 비활성화시켜 평상시 상태로 회복시켜야 하는데 HLH에 이환된 환자의 체내에서는 이런 비활성화 과정에 관여하는 세포 신호 전달 경로의 이상으로 인해 비활성화가 이뤄지지 못한다. 그 결과 활성화의 악순환이 반복되면서 과도하게 자극된 면역세포가 정상 조직을 침범하여 장기 부전을 일으키고 다량 분비된 시토카인들이 극심한 염증반응을 일으켜 평정상태(homeostasis)의 이상을 일으키게 된다.

참고 자료

중환자 간호 (현문사, 1999), 김귀분 외
성인간호학1 (수문사, 2008), 이향련 외
기본간호중재와 수기 (수문사, 2002), 임난영 외
국가건강정보포털 (http://health.cdc.go.kr)
네이버 의학사전
대한민국의약정보센터KIMS (http://www.kimsonline.co.kr)
드럭인포 (https://www.druginfo.co.kr)
김대영(2015).“성인 혈구탐식성림프조직구증식증의 이해, 진단 및 치료”,대한내과학회지 8권,5호, p525~534
국립보건연구원 희귀난치성 질환센터