성인간호학 - 혈우병

목차

1. 정의 및 종류
2. 병태생리
3. 혈우병의 원인
4. 임상증상
5. 진단검사
6. 치료와 간호
7. 대상자 교육

본문내용

혈우병(Hemophilia)
X 염색체에 있는 선천성ᐧ유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 응고인자가 부족하여 발생하는 출혈성 질환

혈우병 종류
혈우병은 약 10,000 명 중 한 명 꼴로 발생하는데, 부족한 응고인자의 종류에 따라 혈우병 A, B, C 로 나뉘며, 혈우병 A가 전체의 80%, 혈우병 B가 나머지 20% 차지

혈우병 종류
혈우병A (Ⅷ인자의 결핍, 발병률 : 1:10,000)
혈우병B (Ⅸ인자의 결핍. 발병률 : 1:30,000~50,000)
혈우병C (Ⅺ인자의 결핍, 발병률 : 드물게 나타남.)

= 혈우병환자는 응고인자 부족으로 출혈부위에 형성된 혈소판마개에 섬유소가 응집되지 못해 출혈이 지속된다.

지혈의 기전
혈관은 출혈이 일어난 부위를 스스로 좁게 함
혈소판은 지혈에 있어 혈관과 혈장 응고 양쪽에 모두 관여
혈장 응고 계는 13가지 단백질이 서로 상호작용하여 지혈
내 인성 경로
활성화된 제 ⅩⅡa인자의 작용을 시작으로 하여 차례대로 인자를 활성화하여 트롬빈(thrombin)을 생성

참고 자료

조경숙 외(2014). 성인간호학 하. 현문사
국가정보건강정보포털
한국혈우재단
서울아산병원 의학유전학센터
http://blog.naver.com/ykj7555/220042127386
http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926705&mobile&cid=51007&categoryId=51007