저구연산뇨증에 의한 신결석과 신석회화증을동반한 원위세관 산증 1예 (A Case of Type 1 Renal Tubular Acidosis Accompanying Renal Stone and Nephrocalcinosis Caused byHypocitraturia)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 21권 / 3호 / 469 ~ 474페이지
· 저자명 : 신동일, 태현정, 박용범, 박선희, 채은영, 장윤식

초록

요로 결석 및 신석회화증은 원위세관 산증에서 가장 흔하게 나타나는 임상 양상으로, 특히 요로 결석은 12%의 이환율을 보이고1) 그중 35-50%는 5년 이내에 재발하는 흔한 질환임에도 불구하고1,2), 체외 충격파 쇄석술 등의 비침습적이고 용이한 치료 기술의 발달에 의해 이에 대한 대사성 원인의 고찰 및 예방적 치료에 대한 연구는 국내에서 그 유병율에 비하여 충분하게 이루어지지 못하고 있는 것이 현실이다1,2). 원위세관 산증과 요로 결석의 관계에 대하여서는, Kumagai 등이 불완전 원위세관 산증과 동반된 수질 해면신(medullary sponge kidney) 및 신석회화증의 증례를 보고하였고3), Martin 등은 불완전 원위세관 산증과 연관된 요로 결석의 예를 보고하였다4). Brenner 등은 세관 산증의 형태별로 골질환 및 신석회화증의 병발 빈도를 분석하여 원위세관 산증과 신석회화증의 연관성을 제시하였다5). 이러한 요로 결석의 여러 대사성 원인 중 구연산은 요로 결석의 억제 인자로 그 중요성이 대두되어 왔고2), Nicar 등은 신결석 환자에서 구연산의 요 배설이 감소한 예를 보고하였으며6), Brodwall 등은 세관 산증에서 구연산의 재흡수율과 배설율을 분석하여, 세명의 증례에서 세관 산증에서의 저구연산뇨증을 보고하였다7). 국내에서는 정, 김 등이 재발성 신결석 환자에서 24시간 요를 분석하여 23.5%에서 저구연산뇨증이 원인으로 나타났음을 증명하였으나2), 요로 결석으로 진단된 환자에서 구연산의 대사와 원위세관 산증의 인과 관계를 구체적으로 증명한 증례는 최근에 발표된 바 없다.
저자들은 최근 신결석 및 신석회화증이 있는 환자에서, 여러 대사 검사를 통하여 저구연산뇨증을 원인으로 입증하였고, 불완전 원위세관 산증이 그 원인 질환임을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

Renal stone and nephrocalcinosis are common clinical manifestations of type 1 renal tubular acidosis. In normal state, citrate plays the most critical role in suppressing stone formation as it combines with calcium. In type 1 RTA, increased reabsorption of citrate in proximal tubule results in low citrate excretion, which precipitates renal stone formation. We report a case of type 1 RTA accompanying renal stone and nephrocalcinosis caused by hypocitraturia. A 16-year-old male patient who had renal stone and nephrocalcinosis showed hypocitraturia. Incomplete type 1 RTA was proved as the cause of hypocitraturia by bicarbonate and ammonium loading test in the patient.

참고자료

· 없음