희귀병 조사 자료 (파브리병) / 생명과학, 의학 분야 세특 참고자료

소개

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목차

1. 원인
2. 증상
3. 치료 방법

본문내용

원인)
‘리소좀 축적 질환’은 체내에서 생성되는 물질 중 필요한 성분은 몸에 남겨둬 몸 곳곳으로 분산시키고, 필요 없는 성분은 배출시키는 역할을 하는 리소좀에 문제가 생겨 발생한다. 체내 효소가 부족할 때 리소좀이 그 역할을 하지 못하면서 몸에 불순물이 축적돼 여러 증상이 발생할 수 있다. 이렇게 발생한 질환을 통틀어 ‘리소좀 축적 질환’이라고 한다. 효소의 결핍이 원인인데 부족한 효소 종류에 따라 약 50여종의 대사질환을 유발한다.
그 중에서도 ‘파브리병’은 ‘글로보트리아오실세라마이드’라는 효소의 이상이나 부재로 발생한다. 이 효소는 세포 내에서 α-갈락토시다아제로 분해되어 오래된 적혈구의 세포막을 분해하는 역할은 하는 효소이다. 글로보트리아오실세라마이드 효소의 문제는 인체 내에서 지속적으로 축적되면서 혈관 벽을 좁히고 결과적으로 혈류와 영양공급을 감소시킨다.

참고자료

· 없음