활로 4징(TOF) 아동간호학 사례기반 간호과정

문서 내 토픽

1. 활로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)의 정의 및 병태생리

활로 4징은 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥기승, 우심실 비대 등 4가지 심장 내 기형으로 인한 선천성 심장병입니다. 청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔하며 전체 선천성 심장병의 10%를 차지합니다. 폐동맥협착으로 인해 우심실의 혈액을 폐로 보내지 못하면서 우-좌 단락이 발생하고, 정맥혈이 전신에 공급되어 청색증을 유발합니다. 폐동맥협착 정도에 따라 임상증상, 수술 시기, 수술 전 관리가 결정됩니다.
2. 활로 4징의 임상증상 및 진단

주요 증상으로는 청색증, 폐동맥협착으로 인한 수축기 박출성 심잡음, 곤봉형 손가락, 운동 시 호흡곤란, 다혈구증, 무산소 발작 등이 있습니다. 무산소 발작은 폐에서 충분한 산소를 공급하지 못할 때 발생하며 주로 아침, 수유 시, 울 때, 배변 시 나타납니다. 진단은 신체증상, X-ray 상 장화 모양 심장, 심초음파를 통해 이루어지며 심초음파가 가장 정확한 진단 기구입니다.
3. 활로 4징의 내과적 관리 및 약물치료

무산소 발작 시 슬흉위나 복와위를 취하여 저산소 혈액의 체순환 귀환량을 감소시키고 체순환 정맥저항을 높입니다. 중증에는 모르핀을 투여하여 안정 효과와 과호흡을 방지합니다. 말초혈관 수축제로 체혈관 저항을 높이고, 베타 수용체 차단제인 프로프라놀롤을 투여하여 심박동을 느리게 하고 폐 혈류량을 증가시킵니다. 수술 전에는 무산소 발작 예방 목적으로 프로프라놀롤을 경구 투여합니다.
4. 활로 4징의 외과적 교정수술

교정의 목적은 우심실 출로를 넓히고 심실중격결손을 닫는 것입니다. 폐동맥 크기가 좋은 경우 완전 교정 수술을 시행하며, 폐동맥 크기가 좋지 않은 경우 일차 고식 수술(Modified Blalock-Taussig shunt, Central shunt)을 시행합니다. 완전 교정 수술 시 심실중격결손을 특수 천으로 막고, 우심실 유출로의 근육을 제거하며, 폐동맥 판막을 넓힙니다. 수술 후 합병증으로는 폐동맥 판막 폐쇄 부전, 우심실 유출로 잔류 협착, 부정맥 등이 있습니다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

1. 활로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)의 정의 및 병태생리

활로 4징은 선천성 심장질환 중 가장 흔한 청색증 심질환으로, 네 가지 해부학적 이상(심실중격결손, 폐동맥협착, 우심실비대, 대동맥우위)이 복합적으로 나타나는 질환입니다. 병태생리적으로 폐동맥협착으로 인한 우심실 유출로 폐쇄로 우심실 압력이 상승하고, 이로 인해 우좌단락이 발생하여 산소포화도가 저하됩니다. 이러한 우좌단락은 청색증을 유발하며, 만성적으로 진행되면 우심실비대가 심화됩니다. 병태생리의 이해는 임상증상 해석과 치료 방침 결정에 매우 중요하며, 특히 우심실 압력과 폐동맥협착의 정도가 질환의 심각도를 결정하는 핵심 요소입니다.
2. 활로 4징의 임상증상 및 진단

활로 4징의 임상증상은 우좌단락의 정도에 따라 다양하게 나타나며, 청색증, 호흡곤란, 운동불내증이 주요 증상입니다. 특히 '쪼그려 앉기' 자세는 전신혈관저항을 증가시켜 우좌단락을 감소시키는 특징적인 보상 행동입니다. 진단은 흉부 X선에서 '부츠 모양' 심음영, 심전도에서 우심실비대 소견, 그리고 심초음파를 통한 네 가지 해부학적 이상의 확인으로 이루어집니다. 심도자 검사와 심혈관 CT/MRI는 수술 전 정확한 해부학적 평가에 필수적이며, 조기 진단과 정확한 평가가 예후 개선에 결정적인 역할을 합니다.
3. 활로 4징의 내과적 관리 및 약물치료

활로 4징의 내과적 관리는 수술 전 증상 완화와 안정화에 중점을 두며, 약물치료는 근본적인 해결책이 아닌 보존적 치료입니다. 베타차단제는 우심실 수축력을 감소시키고 우좌단락을 줄여 청색증 에피소드를 예방하는 데 효과적입니다. 철분 보충은 만성 저산소증으로 인한 이차성 적혈구증가증을 관리하고, 항응고제는 혈전 형성을 예방합니다. 감염 예방을 위한 항생제 예방요법도 중요합니다. 그러나 이러한 내과적 관리는 일시적인 증상 완화만 제공하므로, 궁극적으로는 외과적 교정수술이 필수적이며, 내과 치료는 수술까지의 교량 역할을 수행합니다.
4. 활로 4징의 외과적 교정수술

활로 4징의 외과적 교정수술은 네 가지 해부학적 이상을 모두 교정하는 근본적인 치료법으로, 현대에는 신생아 시기부터 일차 교정수술을 시행하는 것이 표준입니다. 수술은 심실중격결손을 패치로 폐쇄하고, 폐동맥협착을 해제하며, 필요시 우심실 유출로를 확대합니다. 초기 수술 성공률은 매우 높으나, 장기 추적 관찰에서 폐동맥판막 부전, 우심실 기능 부전, 부정맥 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 수술 후에도 정기적인 심장 추적 관찰과 필요시 재수술이 필요하며, 수술 시기와 기법의 선택이 장기 예후에 중요한 영향을 미칩니다.

주제 연관 리포트도 확인해 보세요!