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1. 부갑상샘 기능항진증
1.1. 부갑상샘의 구조와 기능
부갑상샘은 갑상샘 후면에 부착되어 있는 콩알만한 크기의 샘으로 보통 4개가 있다. 부갑상샘에서는 parathormone(PTH)이라는 호르몬이 분비되는데, 이 호르몬은 뼈와 신장에 작용하여 혈중 칼슘 농도를 조절하는 역할을 한다.
구체적으로 살펴보면, PTH는 다음과 같이 칼슘과 인의 대사를 조절한다. 첫째, PTH는 콩팥을 통한 칼슘의 배설을 감소시킨다. 둘째, PTH는 인의 배설을 증가시킨다. 셋째, PTH는 골 재흡수를 증가시켜 혈청 내 칼슘량이 정상으로 유지되도록 한다. 이처럼 PTH의 분비는 혈청 내 칼슘량과 PTH량 사이의 음(-)의 피드백 관계에 의해 조절된다. 즉, 혈청 내 칼슘량이 감소하면 PTH 분비가 증가하고, 칼슘량이 증가하면 PTH 분비가 감소한다.
이와 같이 부갑상샘과 PTH는 칼슘-인 대사의 항상성 유지에 핵심적인 역할을 담당하고 있다.
1.2. 부갑상샘 기능항진증의 정의와 특징
부갑상샘 기능항진증은 한 개 이상의 부갑상샘에서 parathormone(PTH)이 과다하게 분비되어 나타나는 질병이다. 부갑상선 호르몬은 혈중 칼슘 농도를 높이는 작용을 하는데, 부갑상샘 기능항진증에서는 이러한 작용이 과도하게 일어나 고칼슘혈증이 발생한다. 부갑상샘 기능항진증은 보통 60세 이상의 연령층에서 많이 발생하며, 여성에게서 남성보다 2배 더 높은 발병률을 보인다. 콩팥 질환으로 인한 경우에는 연령과 관련이 없다. 부갑상샘 기능항진증은 일차성과 이차성, 그리고 3차성으로 구분되는데, 일차성은 부갑상샘에 발생한 이상으로 인해 PTH가 과다 분비되는 경우이고, 이차성은 만성 저칼슘혈증에 대한 보상작용으로 부갑상샘이 과증식되어 PTH가 증가하는 경우이며, 3차성은 다른 장기 기능 장애로 인해 부갑상샘이 증식되어 PTH가 억제되지 않고 지속적으로 생성되는 경우이다.
1.3. 부갑상샘 기능항진증의 분류와 원인
부갑상샘 기능항진증은 크게 원발성, 이차성, 그리고 3차성 부갑상샘 기능항진증으로 분류된다"".
원발성 부갑상샘 기능항진증은 혈청 내 칼슘량과 부갑상샘 호르몬(PTH) 분비 사이의 정상적인 조절관계가 되지 않을 때 발생하며, 보통 부갑상샘의 샘종이나 과형성으로 인해 나타난다"". 샘종이나 과형성이 부갑상샘에서 PTH를 과잉 분비하여 고칼슘혈증을 초래하게 된다"".
이차성 부갑상샘 기능항진증은 만성적인 저칼슘혈증에 대한 보상반응으로 나타나는데, 주로 만성 신부전의 결과로 발생한다"". 만성 신부전에서는 비타민 D의 활성화가 잘 이루어지지 않아 장내 칼슘 흡수가 감소하고, 인의 배설이 원활하지 않아 혈청 칼슘 농도가 낮아지게 된다"". 이에 따라 부갑상샘에서 PTH 분비가 증가하여 뼈에서 칼슘을 동원하게 되며, 결국 부갑상샘 과증식이 나타나게 된다"". 골형성부전증, 파제트병, 다발성 골수종 등의 질환에서도 이차성 부갑상샘 기능항진증이 발생할 수 있다"".
3차성 부갑상샘 기능항진증은 다른 기관의 기능장애로 인해 부갑상샘이 증식되었을 때 발생하는데, 이 경우 혈청 내 칼슘 농도가 정상이어도 PTH가 지속적으로 분비된다"". 만성 신부전 환자에서 가장 흔하게 나타나는 형태이다"".
1.4. 부갑상샘 기능항진증의 병태생리
부갑상샘 기능항진증의 병태생리는 다음과 같다.
부갑상샘 호르몬(PTH)의 과잉 분비로 인해 골 재흡수가...