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1. 발작과 간질의 구분
발작(seizure)은 중추신경계의 뉴런이 비정상적으로 전기 방출하여 일어나는 갑작스러운 불수의적 기능 변화를 의미한다. 반면, 간질(epilepsy)은 반복적이고 정당한 이유 없는 발작이 지속되는 만성적 신경계 질환을 말한다. 즉, 발작은 일시적이고 임시적인 현상이지만, 간질은 반복적이고 지속적인 발작 장애이다.
발작은 뇌 기능의 일시적인 이상 상태나 질병 상태를 의미하며, 발열과 관련 없이 발작이 반복되는 경우를 간질이라고 한다. 따라서 발작과 간질은 동의어가 아니며, 발작은 간질의 증상에 해당된다고 볼 수 있다. 간질은 재발되는 만성 발작 장애로, 뇌 활동의 비정상적인 전기적 방전으로 인한 증상이다.
요약하면, 발작은 뇌 기능의 일시적인 이상 상태를 의미하지만, 간질은 정당한 이유 없이 반복적으로 발생하는 만성적인 발작 장애이다. 간질은 발작이 지속되는 상태로, 발작은 간질의 증상에 해당한다고 볼 수 있다.
2. 영아 경련 (infantile spasm)
2.1. 개요
1841년 West가 자기 아들의 간질 양상을 처음 기술하여 알려지게 된 질환인 영아 경련(infantile spasm)은 근간대성 간질(myoclonic seizure), 뇌파검사상 hypsarrhythmia, 심한 정신지체의 세 가지 특징을 나타내는 질환이다. 영아기에 가장 흔한 경련 양상 중 하나로, 생후 6~8개월에 가장 많이 발생한다. 영아 경련은 태어날 때부터 이상을 타고나는 경우가 80% 정도이며, 나머지 20%는 원인을 알 수 없는 경우이다. 발작은 갑작스럽고 순간적으로 일어나며, 머리가 앞으로 떨어지고 팔다리가 뻣뻣해지는 양상을 보인다. 이러한 경련은 하루에 20-100회 정도 발생할 수 있으며, 심각한 정신지체를 동반할 수 있다. 영아 경련은 가장 심각한 형태의 소아기 간질 중 하나로 알려져 있다.
2.2. 동의어
영아연축(infantile spasm)의 동의어는 "웨스트 증후군(West syndrome), salaam seizure, 유아성 경련(spasmus nutans)"이다.""
2.3. 정의
영아 경련(infantile spasm)은 유아기에 나타나는 특수한 형태의 경련으로, 처음에는 매우 약하게 갑자기 시작되어 단 몇 초만에 끝나고 그 후에는 별다른 증상을 보이지 않는 것이 특징이다."영아 연축(Infantile Spasm)"이라고도 불리며, 발작의 모습이 재크나이프가 접히는 것과 비슷하다고 하여 "재크나이프 경련(salaam seizure)"이라고도 한다.
2.4. 진단
확실한 진단법은 없으나, 영아 경련의 특징적인 세 가지 소견에 의해 진단을 내리게 된다"" 이는 근간대성 간질(myoclonic seizure), 뇌파검사상 hypsarrhythmia, 그리고 심한 정신지체의 세 가지 특징을 나타내는 것을 말한다"" 하지만 모든 환자에서 이 세 가지 소견이 모두 보이는 것은 아니다""
뇌파검사상 hypsarrhythmic pattern은 거대 spike & wave 및 느린 wave를 나타내는 pattern을 말하는데, 이는 지속적, 범발성, 불규칙적인 고도의 율동이상으로 표현된다"" 이와 같은 뇌파는 임상적으로 영아연축, West증후군 등 유아기에서 유소아기의 ...
