본문내용
1. 심근병증(Cardiomyopathy)
1.1. 정의 및 분류
심근병증(Cardiomyopathy)은 심장 근육의 구조와 기능에 영향을 미치는 질환으로, 선천성, 판막 질환, 고혈압, 관동맥 질환, 심낭 질환 등 다른 심장 질환이 없는 상태에서 발생한다. 유전, 만성 알코올 중독, 심근의 아밀로이드증, 갑상선기능저하증, 비타민 결핍에 의한 각기병, 심장근육축적성 질병, 신경증, 심내막 탄력섬유증, 심내막 탄력증 등의 원인이 있지만 대부분 원인불명의 특발성 심근병증이 대부분이다.
심근병증은 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy, DCMP), 비대성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCMP), 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCMP)으로 분류된다. 확장성 심근병증은 심실의 확장과 수축력 저하가 특징이며, 비대성 심근병증은 심실벽과 중격의 비대화로 인한 좌심실 유출로 폐쇄가 특징이다. 제한성 심근병증은 심실벽의 비후와 경직으로 인한 이완기 장애가 특징이다. 이러한 세 가지 유형은 각각의 병태생리적 특징과 임상 증상 및 치료 방법이 다르다.심근병증의 원인은 아직 정확히 규명되지 않았지만, 유전적 요인 및 후천적인 다양한 요인들이 관여하는 것으로 알려져 있다. 몇몇 연구에 따르면, 심근병증의 약 30~50%에서 유전적 변이가 확인되며, 특히 확장성 심근병증의 경우 가족력이 있는 경우와 없는 경우로 나누어진다. 또한 관상동맥 질환, 고혈압, 판막 질환, 바이러스성 감염, 유전성 요인 외에도 만성적인 과도한 음주, 임신, 갑상선 질환, 코카인 중독 등 다양한 요인들이 이차적으로 심근병증을 유발할 수 있다.
심근병증에서 가장 흔한 증상은 심장 기능 저하에 따른 피로감, 쇠약감, 운동 능력 저하 등이며, 질병이 진행되면서 호흡곤란이 발생하게 된다. 우심실 기능이 유지되는 경우가 많지만, 우심실 기능 저하로 인해 복수, 목 정맥 확장, 간 비대, 부종 등이 나타날 수 있다.
심근병증은 매우 다양한 증상 양상을 보이며, 예후가 좋지 않아 진단 받은 후 5년 이내에 약 50%가 심한 심부전으로 사망하는 것으로 알려져 있다. 따라서 심근병증의 정확한 진단과 지속적인 관찰 및 치료가 매우 중요하다고 할 수 있다.
1.2. 병태생리
심근병증의 병태생리는 다음과 같다. 심장의 기능은 심근섬유의 길이와 심근의 수축력에 의존한다. 심장의 정상 심박출량 유지를 위하여 전부하, 후부하, 심근 수축력, 심박동수 등의 다양한 요인들이 관여하게 된다.
첫째, 전부하의 증가이다. 심실수축 직전의 심실근육섬유 길이를 의미하는 전부하는 이완기말 심실압력이나 심실혈류량을 나타낸다. 전신에서 심장으로 들어가는 정맥혈의 양이 많아지면 심근섬유가 늘어나 수축력이 증가하지만, 과혈량, 판막 역류, 선천성 심장 기형 등의 요인들로 인해 심근섬유가 생리적 한계를 넘어 과도하게 늘어날 경우, 오히려 수축력은 감소하게 된다.
둘째, 후부하의 증가이다. 심장이 대동맥판막과 폐동맥판막을 통해 폐와 전신으로 혈액을 내보내는데 필요한 심실의 압력을 의미하는 후부하는 대상자에게 고혈압이 있거나 말초혈관저항이 높을 경우, 후부하가 증가되어 결국 심실은 수축에 요구되는 힘을 생성할 수 없게 된다.
셋째, 심근수축력의 감소이다. 심근의 길이와는 상관없이 심근에 산소 공급이 원활하지 못하면 심근수축력이 감소한다. 예를 들어 심근경색증, 심장동맥 죽경화, 심근염과 같이 심장질환이 있는 경우와 수축성 심낭염, 심장압전과 같이 심장 외부에서 심장에 압박을 가하는 경우, 심근수축력 감소에 직접적인 영향을 미친다.
원인과 상관없이 심부전 대상자는 심박출량이 저하되어 폐정맥과 전신의 정맥이 울혈되고, 신체 조직은 산소가 부족해지게 된다.
1.3. 증상 및 징후
확장성 심근병증의 주된 증상 및 징후는 다음과 같다.
첫째, 운동 시 발생하는 피로감과 허약감이 특징이다. 확장성 심근병증 환자는 심장 기능이 저하되어 정상적인 대사 요구량을 충족시키지 못하므로 활동 수행 시 빨리 피로해지고 허약감을 호소하게 된다.
둘째, 호흡곤란이 나타난다. 환자의 심장 수축력이 감소하면 폐정맥압이 상승하여 폐울혈이 발생하게 된다. 이로 인해 호흡곤란, 기침, 거품 가래 등의 증상이 발생한다. 또한 운동 시 호흡곤란이 악화되는 특징을 보인다.
셋째, 심계항진, 서맥, 부정맥 등 다양한 심장 리듬 이상이 나타난다. 심실의 확장으로 인해 방실전도장애나 심실 부정맥이 발생할 수 있으며, 심한 경우 실신이나 급사의 위험이 있다.
넷째, 우심부전 증상이 동반될 수 있다. 좌심실 부전으로 인해 전신 순환이 저하되면 우심실 부담이 증가하여 간비대, 복수, 말초 부종 등의 우심부전 증상이 나타날 수 있다.
다섯째, 체중 감소 및 식욕 부진이 발생한다. 심부전으로 인한 신체 대사 장애로 영양 섭취와 흡수가 저하되어 사구체 여과율 감소, 단백질 소실 등이 나타나 체중 감소와 식욕 부진이 나타난다.
이처럼 확장성 심근병증은 운동 시 피로감과 호흡곤란, 부정맥, 우심부전 증상, 영양 불량 등 다양한 증상이 나타나는 것이 특징이다.
1.4. 진단
심근병증의 진단은 환자의 증상 평가, 신체 검진, 그리고 다양한 검사 결과를 종합하여 이루어진다. 우선 의사는 환자의 병력 청취와 함께 호흡곤란, 피로감, 부종 등의 증상을 평가한다. 이어서 심장 크기, 심음, 맥박 등의 신체 검진을 실시한다.
이후 다음과 같은 검사들을 통해 진단을 확정한다. 혈액 검사에서는 심장 효소 수치(CK-MB, troponin)와 BNP 수치를 확인하여 심장 손상의 정도를 평가한다. 또한 빈혈, 전해질 불균형 등의 동반 질환 여부도 확인한다.
심전도 검사에서는 부정맥, 심실 비대, 허혈성 변화 등을 관찰하여 심장 기능 이상을 확인한다. 심초음파 검사를 통해 심장 크기, 심실 기능, 판막 상태 등을 종합적으로 평가할 수 있다. 필요 시 관상동맥 조영술을 시행하여 관상동맥 질환의 유무와 정도를 진단한다.
기타 방사선 검사로는 흉부 X선 검사와 CT 등을 활용하여 폐와 심장의 변화를 확인할 수 있다. 갑상선 기능 검사도 시행하여 갑상선 질환으로 인한 이차성 심근병증 여부를 감별...
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12