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면역결핍질환

*종*
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최초 등록일
2008.05.07
최종 저작일
2008.05
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소개글

면역결핍질환

목차

1. 면역결핍증의 분류
2. 면역결핍증의 인지와 진단
3. 면역결핍증의 치료
4. B 림프구 면역결핍증(체액성면역결핍증)

본문내용

1. 면역결핍증의 분류

가. 면역결핍증의 정의
일차성 면역결핍증(선천성 면역결핍증)이란 면역계의 선천적인 결함에 의하여 초래되는 질환을 통틀어 지칭하며, 면역결핍증을 갖고 있는 환자에서는 여러 감염 인자에 의한 반복적인 감염이 발생된다. 반면 원래는 면역기능이 정상이었으나 바이러스 감염, 악성종양, 장기이식, 대사성질환, 영양실조 등에 의하여 이차적으로 면역기능이 저하되는 경우를 이차성 면역결핍증이라고 한다. 일차성 면역결핍증은 현재까지 95 개 이상이 알려져 있다. 대부분의 면역결핍증에 있어서 면역결핍증을 초래한 유전자 변이와 이에 따른 면역학적 장애가 밝혀졌기 때문에 면역결핍증 소아의 가족에 대한 유전적인 자문뿐만 아니라 가족 내의 변이 유전자를 가지고 있는 보인자의 확인이나 태아에 대한 산전 진단이 가능해 졌다.

나. 일차성 면역결핍증의 분류
면역결핍증은 기본적으로는 결함이 어떤 면역계의 구성요소에 속하는지에 따라 T 림프구, B 림프구, 식세포, 보체 면역결핍증으로 구분한다. 이와 같은 분류는 면역결핍증의 임상적인 특징을 이해할 때나 면역결핍
증을 진단하기 위해서 시행하는 검사 결과를 분석할 때 대단히 유용하다.
현재 일차성 면역결핍증은 개개의 면역결핍증의 임상적, 검사적 특징에 따라 복합 면역결핍증, 체액성 면역결핍증, 식세포 이상증, 보체 결핍으로 분류되고 있다. 표 1-4는 복합 면역결핍증, 체액성 면역결핍증, 식세포 이상증, 보체 결핍에 속하는 질환들을 분류한 것이다. 이외에도 다른 선천성 기형과 동반된 면역결핍증과 T 림프구 결함에 의한 면역 결핍증이 있다. 다른 선천성 기형과 동반된 면역결핍증은 면역결핍증 외에 다른 선청성 기형이 동반되는 질환들로 이에는 T 림프구 면역결핍증으로 분류되었던 DiGeorge 증후군이 포함된다.
T 림프구 결함에 의한 면역 결핍증은 주로 복합 면역결핍증으로 나타나지만 면역학적 결함이 T림프구에 한정되는 질환들이다. 이들 질환들은 유전학 발병 기전이 밝혀지지 않아 아직까지 복합 면역결핍증으로 분류되지 않지만 후에 복합 면역결핍증으로 분류될 가능성이 있는 질환들이다.

참고 자료

없음
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