[의학]근위축성 측색경화증 (Amyotrophic lateral sclerosis)

소개글

근위축성 측색경화증 (Amyotrophic lateral sclerosis)에 대한 내용

목차

(1)역학 (Epicdemiology)
(2)병인론 (Pathogenesis)
(3)병리 (Pathology)
(4)임상적 양상 (Clinical features)
(5)진단 (Diagnosis)
(6)치료 (Treatment)

본문내용

(1)역학 (Epicdemiology)
여자보다 남자에 많으며 50대 이후에 발병. 원인은 불명. 간혹 가족성을 보이며(5%정도), 이중에서 20%정도에서 21번 염색체의 유전자 돌연변이 확인.

(2)병인론 (Pathogenesis)
원인불명이지만, 글루타메이트(glutamate)와 같은 신경 흥분독성 아미노산(exitotoxic amino acid)이 가장 연관된 물질로 평가. 이런 물질이 운동신경 세포 사망에 참여. 이러한 현상은 성상 아교 세포성 글루타메이트 운반체인 EAAT2에의해 연접부 글루타메이트 재흡수를 감소시켜 흥분독성을 방어하는 효소인 SOD의 작용이 감소한다.
다른 가설로는 가족성이 보일 경우 SOD에 관한 유전자 돌연변이설.


(3)병리 (Pathology)
척수의 전각과 뇌간의 신경핵에서 운동신경 세포의 소실.
운동신경세포의 선택적 취약이 특징이며, 피질척수로 변성이 척수에저 현저하니만 뇌간이나 대뇌운동 영역에서는 미약.

(4)임상적 양상 (Clinical features)
근쇠약, 사지와 구강인두근등에 일어나 팔에 힘이 없고 말씨가 어눌하며, 구음장애와 연하곤란을 격는다. 근쇠약이 진행되면 전신적으로 일어나. 늑간근과 횡격막 장애로 호흡곤란을 격으며, 흔히 흡인성 폐렴이 발생.

(5)진단 (Diagnosis)
성인에있어서, 광범위한 하 운동 신경세포 징후와 함께 바빈스키징후 및 간대성 경련을 보임. 상지의 근육약화와 Tendon reflex가 증가하거나 호프만 징후가 나타나는경우에도 진단가능.

참고 자료

없음