[생명공학] 부신 백질 이영양증 (ALD-Adrenoleukodystrophy)에 대해서 ...

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부신 백질 이 영양증이란 무엇인가??
부신 백질 이영양증 (ALD-Adrenoleukodystrophy)의 진단은 ??
부신 백질 이영양증 (ALD-Adrenoleukodystrophy)의 치료방법은 ??
부신 백질 이영양증 (ALD-Adrenoleukodystrophy)의 증상완화 방법은 ??

본문내용

부신 백질 이 영양증이란 무엇인가??
부신 백질 이영양증 (ALDA-drenoleukodystrophy) 이란 일명 로렌조 오일로 알려진 병이며, 1923년에 처음으로 보고된 후 1963년도에 염색체열성으로 유전된다는 것으로 밝혀진 희귀병이다.
어린이에게만 발병하는 난치성 유전질환인 ALD (-->로렌조 병)는 사람의 염색체 중에서 X- 염색체에 이상이 생겨 포화지방산을 분해하는 효소를 만들지 못해서 생기는 병이다.
사람의 몸에 이 포화지방 분해 효소가 없으면 혈액중에 이 포화지방산의 농도가 계속 증가하고 그 것이 몸안의 조직에 누적이 되는데, 특히 신경세포의 표면에 있는 미엘린에 누적이 되면 그 포화지방산이 미엘린을 녹여 신경 세포가 기능을 상실하게 된다.
뇌의 신경 기능 상실은 감각령, 운동령, 연합령에 영향을 미치게 되고, 그 결과 청각, 시각 기능이 상실되고 근육을 움직일 수 없게 된 결과를 초래하게 된다.
또, 로렌조 병은 어머니를 통해서 아들에게 유전되는 반성유전에 해당한다.
사람의 몸에는 이 포화지방산을 분해하는 효소가 절대로 필요한데, 이 것은 그 효소를 만드는 유전정보가 X- 염색체에만 들어 있다.

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