크로이츠펠트-야콥병

목차

1. 개요
2. 원인
3. 증상
4. 진단
5. 치료

본문내용

개요
크로이츠펠트- 야콥 병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) 은
매우 희귀한 신경계 퇴행성 질환으로 치료법은 없으며 발병하면 반드시
사망하게 되는 치명적인 질환으로 국내 법정전염병으로 지정되어 있다.
전 세계에 걸쳐 산발적으로 발병하여 약 1백만 명당 한 명 꼴로 발생하며, 대개 40세에서 70세 사이의 성인에게서 발병한다.

원 인
산발성 크로이츠펠트-야콥병에서 신경세포가 죽는 원인은 많은 논란의 대상이 되었다. 과거에는 병원체의 정체가 발병 전에는 몸 속에서 아무런 증상도 나타내지 않고 몇 년이고 잠복해 있는 슬로바이러스(slowvirus)로 추측했다. 그러나 그 후에 크로이츠펠트-야콥병은 다른 해면상뇌질환(spongiform encephalopathy)과 마찬가지로 바이러스 감염질환이 아니라 프리온(prion)이라는 색다른 병원체에 의해 발병한다는 증거가 나왔다.

<중 략>

크로이츠펠트-야콥병의 진단은 병력, 진찰 소견, 검사를 종합하여 이루어진다.
검사는 뇌파에서 특징적인 예파를 검출하고, 뇌척수액검사에서 14-3-3 단백질을 확인하며, 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI)에서 특징적인 이상을 확인한다. 뇌조직 생검을 통한 조직병리학적 검사, 염기서열 분석 등도 필요하다.
뇌 MRI의 확산강조영상(DWI)이 초기 단계의 환자를 진단하는 데에 유용할 수 있다. 대뇌피질, 피질하백색질의 고강도 신호가 특징적이다.
후측 시상(thalamus)의 침범은 산발성 크로이츠펠트-야콥병에서도 발견되지만 변종 크로이츠펠트-야콥병에서 특징적이다.
산발성 크로이츠펠트-야콥병 환자의 1/3은 두개근육과 비장(spleen)에 프리온 단백질이 축적된다. 변종 크로이츠펠트-야콥병의 진단은 편도선(tonsil)이 프리온 단백질을 많이 축적하기 때문에 편도선 생검을 통해서 도움을 받을 수 있다. 그러나 뇌조직의 생검이 가장 확실한 방법이다.

참고 자료

없음