용혈성 빈혈증
- 최초 등록일
- 2010.12.15
- 최종 저작일
- 2010.11
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생화학 - 용혈성 빈혈증
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본문내용
1926년 항말라리아제인 파마퀸이 쓰이기 시작했을 때, 그로부터 불가사의한 중증의 질병이 출현하였다. 대부분의 환자들은 이 약을 잘 견디어 냈지만, 몇 사람은 치료를 받기 시작한 지 이삼 일 이내에 심한 증상을 나타냈다. 오줌이 검게 변했으며 황달이 나타났고, 혈액의 헤모글로빈 함량이 급격하게 감소하였다. 어떤 경우에는 세포가 약해짐에 따라 적혈구의 과량 파괴로 죽음에 이르렀다.
이 약물로 유발된 용혈성 빈혈증(hemolyfic anemia)이 30년 후에 글루코스 6-인산 탈수소효소의 결핍으로 유발된다는 것이 밝혀졌다. * 빈혈이란 비정상적인 적혈구의 감소를 말한다. 그 중 용혈성 빈혈이란 어떠한 이유에서든 적혈구가 너무 빨리 파괴되어 생긴 빈혈을 뜻한다. 용혈성 빈혈 환자에서 적혈구들은 비정상적으로 짧은 수명을 가진다. 이렇게 적혈구의 수명이 짧아지는 이유로 크게 두 가지가 있는데 첫번째로 적혈구 자체에 문제가 있을 경우와 두번째로 적혈구 자체에는 문제가 없으나 외부적 요인으로 적혈구가 파괴되는 경우이다.
이 효소는 펜토오스 인산 경로에서 산화적 단계의 첫 번째 반응을 촉매한다. X염색체상에서 유전되는 이 결함은 수억 명의 사람들이 걸리는 가장 흔한 효소병이다. 낮은 수준의 글루코스 6-인산 탈수소효소를 가진 세포들은 항산화제인 환원된 글루타티온을 복원하는 데 필요한 NADPH를 적게 생산하기 때문에 산화적 스트레스에 특히 민감하다. 이 압력은 적혈구에서 매우 예민하다. 왜냐하면 미토콘드리아가 없는 적혈구는 환원력을 만들 다른 방법을 가지고 있지 않기 때문이다.
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