SLE

소개글

SLE에 대한 총체적인 내용

목차

진단
임상소견
검사결과
치료
예후
약제관련 LE
lupus nephritis

본문내용

1. 진단
SLE의 진단은 특징적인 임상양상과 자가 항체를 바탕으로 한다. 다음의 표는 진단의 분류기준이다. 분류기준은 연구에 포함되는 환자들에서 SLE의 진단을 확인하기 위해서 만들어졌다. 11개의 기준 중에서 4개 이상의 조합이 환자의 질병경과에서 언제라도 잘 입증이 되면 환자가 SLE를 가지고 있을 확률이 높다. 이것의 민감도와 특이도는 각각 75%, ~ 95%이다. 많은 환자들이 시간이 지남에 따라 추가적으로 부합하는 기준이 생긴다. ANA(Antinuclear antibody)는 질병경과 중에서 95% 이상의 환자들에게서 양성이므로, 반복적으로 음성이 나오면 SLE가 아닐 가능성이 높음을 시사한다.
Double stranded DNA에 대한 고역가의 Ig G 항체와 smooth muscle 항원에 대한 항체는 모두SLE에 특이적이다. 합당한 임상증상이 있을 경우, 진단에 도움이 된다.
2. 임상 소견
1) 전신 증상
SLE가 발병할 때는 하나 또는 여러 장기를 침범할 수 있고, 시간이 지남에 따라 또 다른 증상이 나타나기도 한다. 임상증상이 나타날 때 각각의 사람에게 특징적인 자가항체가 나타난다. SLE의 중증도는 경하고 간헐적인 것에서 심하고 전격성인 것까지 다양하다. 대다수의 환자들은 악화의 반복과 그 사이의 안정기를 경험하나, 영구적인 완전한 관해는 드물다. 전신적인 증상, 특히 피로와 근육/관절통은 대부분의 시간에 존재한다. 다른 장기 증상과 더불어 Glucocorticoid의 치료가 필요한 발열, 기진, 체중감소, 빈혈 등의 심한 전신증상이 발생할 수 있다.
2) 근골격 증상
대부분의 SLE 환자에서 경한 것부터 움직이지 못하는 상태까지 다양한 간헐적인 관절통이 있다. 대개는 손과 손목, 무릎에 연부조직의 종창과 압통이 특징적으로 나타난다. 눈에 보이는 synovitis는 활동성의 전신질환을 시사한다. 손과 발의 관절의 변형은 10%에서만 발생한다. 관절의 방사선 사진에서 erosion은 드물고, erosion이 있으면 류마티스 관절염과 같은 루푸스 이외의 염증성 관절염을 시사한다. 만약 무릎이나 어깨, 고관절 같은 하나의 관절에 통증이 지속되면, 특히 다른 활동성의 SLE의 증상이 없을경우, 골의 허혈성 괴사를 감별진단으로 고려해야 한다. 허혈성 골괴사의 유병률은 SLE에서 증가되어 있고, 특히 전신적인 glucocorticoid를 사용하는 환자에서 증가되어 있다. 대다수 환자들에서는 뚜렷한 근육염이 없이 근육통이 있지만, 임상적인 근력 약화와 CK의 상승, 생검조직에서 근육조직의 괴사와 염증을 보이는 근육염이 생길 수 있다. Glucocorticoid와 드물게 antimalarial drug가 근력 약화를 또한 초래할 수가 있으므로 이들 약제의 부작용과 활동성의 질환에 의한 근육염을 구별해야 한다.



2) 생명을 위협하는 SLE : 증식성 루푸스 신염
생명을 위협하거나 기관을 손상시키는 SLE의 어떤 증상에 대해서도 주요한 치료 약제는 systemic glucocorticoids(methylprednisolone sodium succinate 하루 0.5~2mg/kg p.o. or 1,000 mg 3일간 i.v. 후, 하루 0.5~1mg/kg prednisone이나 equivalent p.o.)이다. DPGN 환자에서 저용량에 비해 고용량을 투여할 경우 생존률이 유의하게 높아졌다. 현재는 고용량을 단기간에 사용할 것이 추천되고 있으며, 중증 SLE 치료에 대한 최근의 임상시험에서는 40~60mg prednisone을 4~6주간 사용한다. 이 이후에는 임상 상황이 허용하는 한빠르게 용량을prednisone, prednisolone 또는 equivalent를 하루 5~10mg 또는 격일 10~20mg의 유지용량으로 감량한다. 심한 루푸스 악화가 있는 환자들 대부분은 질환의 악화를 예방하거나 치료하기 위해 저용량 glucocorticoid로 수년간 유지치료를 하는 것이 필요하다. 그러나 거의 모든 환자가 중요한 부작용이 생기기 때문에 glucocorticoid의 요구량을 점차 줄이도록 자주 시도해보는 것이 추천된다. 활동성의 생명을 위협하는 SLE를 초기에 고용량의 glucocorticoid 주사 pulse로 치료를 시작하는 것이 표준적인 진료가 되고있다. 이러한 접근법은 glucocorticoid에 의해 나빠질 수 있는 상태(감염, 고혈당, 고혈압, 골다공증, 기타)의 존재 등 안전성을 고려하여 조절해야 한다.
세포 독성 약제는 심각한 SLE의 치료에 사용되는 또 다른 중요한 약제이다. 알킬화 약제인 cyclophosphamide는 생명을 위협하는 활동성의 루푸스 신염을 조절하는데, 특히 신생검에서 WHO grade Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ의 증식성 또는 막성증식성 신염을 보이는 환자에서 표준적인 약제가 되었다. 또, cyclophosphamide를 사용한 모든 성공적인 연구는 glucocorticoid를 함께 치료에 사용하였다. Cyclophosphamide에 의한 치료반응은 치료가 시작된 후 3~16주 후에 나타나지만 glucocorticoid에 의한 반응은 24시간 이내에도 시작될 수 있다. Cyclophosphamide는 중증의 루푸스 신염이 가역적일 가능성이 많은 환자에서 사용되어야 한다. 치료의 기간에 대해서는 논란이 많다. Cyclophosphamide를 사용하는데 영향을 미칠 수 있는 부작용은 누적용량이 증가함에 따른 난소와 고환의 비가역적인 기능상실이 더 많이 발생하는 것과 주사시 종종 동반되는 오심과 권태감, 탈모, 잦은 감염 등이다.

참고 자료

References]
Falk RJ. Treatment of Lupus Nephritis A Work in Progress. NEJM Vol. 343:1182-1183 October 19, 2000 Number 16
Dooley MA, Cosio FG, Nachman PH, et al. Mycophenolate mofetil therapy in lupus nephritis: clinical observations. J Am Soc Nephrol 1999;10:833-839.
Harrison`s internal medicine, 한글 16판, pp2141~2147