[아동간호학]선천성 대사이상에 관한 Report, PPT 발표자료 수록

소개글

아동간호학 실습때 선천성 대사이상에 관한 Report를 작성하고
PPT를 이용하여 발표하였습니다. 그 모든내용을 담았습니다.

목차

□ 선천성대사이상 질환
1. 선천성대사이상(inborn error of metabolism)이란?
2. 발생원인
3. 유병율과 현황
4. 선천성대사이상 질환의 증상
5. 선천성 대사 이상 검사
6. 선천성 대사 이상 치료

본문내용

4. 선천성대사이상 질환의 증상

1) 페닐케톤뇨증 ( PKU Phenylketonuria )
Hyperphenylalaninemia 고 페닐알라닌혈증

◦ 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌을 대사시키는 효소인 페닐알라닌 하이드록실라제(Phenylalanine hydroxylase) 결손으로 대사산물인 Phenylalanine이 혈중에 증가하고, 체내에 축적되어 지능이 25～50까지 떨어지는 정신지체등을 유발함.
- 주 증상으로는 습진이 심하고 머리카락이 노란색이나 담갈색으로 변하고, 피부가 하얗고 경련이 난다. 또한 땀이나 소변에서 곰팡이나 쥐소변 냄새가 나는 것이 특징임.
- 발생율 : 1/37,480명

2) 갑상선 기능저하증 (Cretinism (Congenital Hypothyroidism))

◦ 갑상선 호르몬은 여러 가지 대사에 광범위하게 작용하며 특히 성장기의 정상적인 발육을 위하여 필요한 호르몬이다. 갑상선 기능저하증은 다양한 원인으로 인하여 갑상선 호르몬 의 일종인 TSH는 증가하고 T4의 저하로 발생하는 질환임.
Thyroid 기능: T4 합성, T3 합성
Thyroxine(T4)... 아동의 성장 및 지능발달에 중요, 결핍시에는 정신발달 지연, bone 성 숙 지연, 소인증 등 초래
- 생후 일주일 이내 부종, 복부 팽만등의 증상을 보이고 생후 1개월 이후에는 신생아황달이 오래 지속되며 두꺼운 혀로 인하여 입을 항상 벌리고 있으며
- 낮은 체온, 서맥(느린 심장박동)과 함께 흔히 배꼽탈장을 동반하며 건조한 피부와 거

참고 자료

없음