Hypertrophic cardiomyopathy

*정*

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Hypertrophic cardiomyopathy 사진첨부

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1. 개요
-고혈압이나 대동맥 협착증과 같은 명확한 원인 없이 좌심실 확장이 없는 좌심실의 비후.
-인구 500명당 1명에서 발견.

* 2 features
i) heterogenous LV hypertrophy
: 주로 interventricular septum(asymmetric septal hypertrophy)

ii) dynamic LV out flow pressure gradient
: midsystole때 ant. mitral leaflet이 hypertrophied septum으로 붙어버림
= systolic ant. motion(SAM) of the MV
처음엔 IHSS(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis) & hypertrophic obstructive cardiomyopathy라는 용어로 불렀으나 실제 HCM환자의 1/4에서만 out flow tract pressure gradient를 보인다.

병태생리학적 이상은hypertrophied m의 stiffness 증가로 인한 diastolic dysfunction이다.

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