[생화학] 프리온과 질병

소개글

생화학 프리온단백질에 대해서 세미나한 자료입니다.

목차

프리온 단백질
프리온에 의한 뇌세포 파괴 기작
프리온의 발견
프리온의 종류
비정상프리온 복제의 두가지 모델
프리온에 의한 질병
광우병
광우병의 원인
광우병의 치료

본문내용

프리온 단백질
Prion : Protein + Virion
당단백질(glycoprotein)로서 정상적인 사람이나 동물 등 포유류의 세포에 존재
변형 프리온(PrPsc)이 뇌에 들어가면 뇌 속의 정상적인 프리온(PrPc)을 변형시키고 변형된 단백질이 엉켜 세포내의 정상적인 대사를 방해하고 세포를 죽게 만들 것 이라고 추정

프리온 단백질
Yeast를 통한 종간의 이동의 실험
Candida albicans와 Saccharomyces cerevisae라는 두 종류의    효모의 프리온 유사 단백질인 Sup35라는 단백질을 사용

프리온의 종류
Prp-c (Proteinaceous infectious particle, 정상 prion protein)
단백질 내부에 α-helix 구조가 많이 존재
129번 codon에 polymorphism이 존재: Val 또는 Met
Cu2+ binding domain
Prp-c 유전자 파괴 세포에는 membrane에서 Cu2+ 함량이 정상의 20%
Cu2+ chelator를 사용할 경우 Scrapie와 유사한 증상이 관찰됨
프리온의 종류
Prp-sc (광우병을 전달시키는 prion)
정상인 Prp-c와 같은 DNA 서열을 지녔지만, 구조가 다름
정상단백질과 달리 단백질 내에 β-pleated sheet 구조가 많이 존재
detergent (계면활성제)에 녹지 않으며, 단백질 분해효소에 의해서 잘려지지 않음
자신들끼리 서로 엉겨서 aggregate를 형성하여 세포 표면이 아닌 세포 내에 존재
전염성이 있으며, 자기 복제 능력이 있는 것으로 생각됨

참고 자료

없음