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소화기계 질환 1. 선천성 거대결장 2. 염증성 장질환 3. 담관 폐쇄증 4. 구순열과 구개열 5. 식도폐색과 기관식도루 6. 장중첩증

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최초 등록일
2016.09.26
최종 저작일
2016.09
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목차

1. 선천성 거대결장
2. 염증성 장질환
3. 담관 폐쇄증
4. 구순열과 구개열
5. 식도폐색과 기관식도루
6. 장중첩증

참고문헌

본문내용

1. 선천성 거대결장 (Hirschsprung disease ,HD)
1) 정의
⦁ 선천성 거대결장은 장의 일부분이 부적절한 운동으로 기계적인 폐색을 초래한 것

2) 역학
⦁ 모든 신생아 장폐색증의 약 1/4을 차지하고 있음
⦁ 여아보다는 남아에서 4배 더 많이 발생되고 약 10%에서 가족력이 있음

3) 원인
⦁ 짧은 분절의 선천성거대결장 아동의 70~80% RET 원종양유전자의 돌연변이라고 밝혀짐
⦁ 80% 이상의 사례에서, 신경절세포결손은 단분절 질환이라고 불리는 몇 센티의 S결장, 항 문, 내항문 괄약근으로 제한됨

4) 병태생리
⦁ 선천성 거대결장의 병리현상은 소장 내 환부지역에 존재하는 신경절세포의 부재로, 직장 항문 반사신경손실과 소장 내 환부의 비정상적인 세포의 미세환경을 초래함
⦁ 선천성 거대결장이라는 용어는 근층간 신경총, 점막하 신경총내 신경절세포의 부재를 설 명하는 주요 결함임
⦁ 대장 환부의 신경절 세포의 부재는 장용 신경계 자극의 부족을 초래하여 내부 괄약근을 푸는 능력을 감소시킴
⦁ 소장의 무저항 교감신경자극은 창자의 탄력을 증가시키는 결과가 있음

5) 증상
신생아
⦁ 태변이 48시간 내에 배출되지 않음
⦁ 수유거부, 구토, 복부팽만
⦁ 담즙 섞인 구토
아동기
⦁ 변비, 복부팽만, 구토, 태변배출의 지연되었던 과거력 보임
⦁ 리본모양의 변을 배출하는 만성 변비, 심한 악취가 나는 변, 복부팽만
큰 아동
⦁ 위장관 기능 저하의 과거력, 성장장애 및 만성변비

6) 진단
⦁ 태변배출의 실패나 장폐색의 임상증상으로 확진 가능함
⦁ 영아와 아동기는 만성적 증상, 변비 등 과거력이 중요함
⦁ 검사 시 직장은 비워 있으며 내괄약근이 수축되어 있으며, 액체변의 누출 확인 가능함
⦁ 바륨관장으로 이완된 근위부와 좁아진 원위부를 확인할 수 있고 전형적 거대결장은 생후 2개월 이후에는 더 이상 발달하지 않음
⦁ 확진을 위해서는 직장생검을 실시함
⦁ 비침습적 검사로는 anorectal manometry를 이용

참고 자료

홍경자 외(2012). 아동 간호학1. 수문사
김영혜 외(2014).아동간호학 총론. 현문사
KNLE SECRET 2권(2015), 우리의학서적 학술국, 우리의학서적
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