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목차

1. 신경섬유종의 정의
2. 신경섬유종의 원인과 증상
3. 신경섬유종의 자가진단방법
4. 신경섬유종의 치료방법
5. 신경섬유종과 관련된 영화, 기사
6. 신경섬유종과 유사한 병

본문내용

신경섬유종이란?
신경섬유종은 가장 흔한 단일유전자 질환 중의 하나로 인체의 신경계에 영향을 주는 질환입니다.
표재성 신경섬유종으로 알려져 있으며, 1882년 처음으로 보고되었습니다.
이 질환은 상염색체 우성으로 유전되며 골조직, 연부조직, 신경계 및 피부 등에 다양한 임상증상을 보입니다.
신경섬유종증에는 모두 2가지 유형이 있으며, 이 중에서 가장 흔한 제1형(NF1)을 Recklinghausen병이라고 합니다.
이 질환은 피부의 커피색 반점, 겨드랑이 반점, 서혜부 반점, 다발성 신경 섬유종, 골형성 장애의 특징적인 증상을 보입니다.
발생 빈도는 3,500명당 1명 꼴이며, 남녀간의 유병율은 비슷합니다. 대개 67%의 경우에서 생후 1세 이전에 발견되며, 25~90%에서 특징적인 피부병변인 커피색 반점을 동반하고 최고 16%에서 악성화되는 것으로 알려져 있습니다.
발병위치로는 뇌, 근골격계, 피부에 발생합니다.

원인: 신경섬유종 환자의 50%는 가족력 없이 새로운 돌연변이에 의해 발생됩니다.
그리고 상염색체 우성 양식으로 유전하는 유전 질환으로, 제1형의 경우 뉴로파이브로민을 생성하는 17번째 염색체에 존재하는 유전자에 존재하는 유전자의 변이에 의하여 발생하고, 제2형 신경섬유종증의 유전자는 22번째 염색체에 위치하여 발생합니다.

증상: 신경섬유종은 신경피부질환 중 가장 빈도가 높은 질환으로 영
아기에서 사춘기까지 어느 연령에서나 발병합니다.
피부에서 , Lisch 결절을 볼 수 있으며 커피색 반점은 전신의 피부, 특히 등, 흉부, 사지의 굴 측에 잘 나타납니다.
중추신경계에서 시신경교종, 성상세포종, 신경섬유초종, 수막종 등이 있고 중추신경계의 종양을 형성하기도 하며 두개골 결손 및 중뇌수도 협착증으로 인한 뇌수종을 유발하기도 합니다.
그리고 20%에서 간질이나 비정상적인 뇌파 소견을 보이고 2~5%에서 정신지체와 학습장애, 50%에서 과잉행동을 보입니다. 그리고 언어 장애 ,두통 ,간질이 나타납니다.
근골격계는 척추측만증, 척추파열, 슬개골결여, 요골과 척골의 탈구의 증상이 나타납니다.

참고 자료

없음