Prion병에 대하여

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Prion병에 대하여

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최근 영국과 프랑스 등지에서 발생하고 있는 광우병 때문에 전세계가 경악을 하고 있다. 이유는 소에 오는 광우병이 인간에게도 전염될 가능성을 배제할 수 없다는 연구결과 때문이다. 소가 광우병에 걸리면, 뇌가 광범위하게 파괴되어 스폰지처럼 구멍이 뚫리기 때문에 이 병을 해면양뇌질환 이라고 부른다. 원래 해면양뇌질환은 양-염소에서 흔히 관찰되는 병으로, 이들 동물에서는 스크라피병이라고 불린다. 그런데 같은 형태의 해면양뇌질환이 크로이츠펠트야콥병과 쿠루병 이라는 형태로 사람에게서 발견되고 있어 그 관련성이 주목되는 것이다.
해면양뇌질환이 무서운 것은 전염된다는 사실 때문이다. 감염원과 감염경로는 완전히 밝혀지지는 않았지만, 말초로 들어온 병의 원인물질이 림프계를 통해 뇌와 척수로 들어간다는 사실이 일부 밝혀졌다. 이 병은 잠복기가 6개월에서 8년 정도로 길고, 처음에는 바이러스가 일으키는 병으로 생각하였기 때문에 슬로우바이러스병으로도 불려졌다. 그러나 현재 해면양뇌질환은 기존의 미생물이 아닌 프리온(prion)이라는 독성단백질에 의해서 일어난다는 사실이 가장 설득력 있게 받아들여지고 있다. 이 독성단백질은 체내의 단백질 분해효소에도 파괴가 되지 않고, 뇌신경계에 들어가 뇌신경계를 파괴하고 뇌기능을 상실시켜 해면양뇌질환을 발생시키는 것으로 이해되고 있다.

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