[분자생물학]Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

소개글

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

목차

■ 빈혈

■ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
a 겸상세포빈혈과 겸상세포체질
b 지중해 빈혈

본문내용

glucose-6-phosphate가 two electrons를 잃고 6-phosphogluconate가 되며, NADP+는 two electrons를 얻어서 NADPH가 된다. 이 step이 the pentose phosphate pathway의 첫 단계이다. 이는 DNA나 RNA의 주요한 component인 5- carbon sugar, ribose를 만드는 pathway이다. 또 다른 metabolic pathway가 존재하는데 이는 G6PD의 deficiency가 있을 경우만 사용된다. 게다가 5-carbon sugar ribose의 생산에서 G6PD는 cell내의 NADPH의 level의 적절한 유지에도 관여한다.
NADPH는 많은 biosynthetic reactions에서 cofactor로써의 역할을 한다. 또한 reduced form으로 glutathione을 유지하는 역할도 한다. Reduced glutathione은 cell내에서 위험한oxidative metabolite의 scavenger로써 역할을 한다. 이는 해로운 hydrogen peroxide를 glutathione peroxidase의 도움으로 water로 바꿔준다. 다른 NADPH-producing enzyme이 없는 red blood cell을 제외한 다른 cell에서는 NADPH를 만들 수 있는 다른 metabolic pathway를 갖는다.

참고 자료

없음