langerhans` cell histiocytosis, 조직구 증식증, 랑게르한스세포 조직구 증식증

목차

1. Introduction and Background
2. Pathogenesis
3. Classification
4. Pathology of Bone Lesions
5. Clinical Manifestations
6. Diagnosis
7. Differential Diagnosis
8. Evaluation
9. Treatment
10. Multisystem LCH Helmut et al 2001
11. Treatment
12. Prognosis

본문내용

Evaluation
H and P
Enuresis, polydypsia, Rash, FTT, Dental problems
Radiology
X-rays, CT Chest, MRI, PET scan
Endocrine
Random hormone levels, Hormone stimulation studies
Heme
CBC, Bone marrow
Pulm
PFT
Ophthalmology/ENT /Surg
Skin/Lymph node Biopsy
Treatment
관해와 재발을 반복할 수 있으며, 단순 장기 침범의 경우도 저절로 치유되는 수도 있다.

1. 단일 골병변의 치료
- 외과적 절제나 단순한 소파술
- methylprednisolone acetate 40~160mg 병변 내로 주입
- indomethacin 복용하기도

2. 방사선 치료
- 골병변이 ‘1’의 치료에 반응하지 않거나, 진행되는 경우, 중한 후유증을 남길 수 있는 경우 조사. 치료 시작 후 5개월에 현저한 효과
- 뇌실질, 뇌막, 요붕증, 폐, 내장의 침범 시 효과적
뼈에 국한된 경우 예후가 좋으나, 다른 부위 골격에 재발 가능성

참고 자료

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed
안효섭 편, 홍창의 소아과학
Langerhans cell histiocytosis Evaluation & Treatment guidelines
Gadner H, Grois N, for the Histiocyte Society. A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans’ cell histiocytosis. The Journal of Pediatrics, May 200; 131(5):728-734
Minkov M, Steiner M, and International LCH Study Group. Reactivations in Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis: Data of the International LCH Registry. The Journal of Pediatrics, November 2008; 153 (5):700-705.e2
Gadner H, Grois N, Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood. Mar 1 2008;111(5):2556-62