낭포성 섬유증(Cyst Fibrosis)

소개글

낭포성 섬유증(Cyst Fibrosis)

목차

1. 병인과 병태생리

2. 임상증상

3. 합병증

4. 진단검사

5. 협력관리

<간호관리>
1. 간호사정

2. 간호진단

3. 간호계획

4. 간호수행

본문내용

낭포성 섬유증은 열성유전이며, 일차적으로 폐, 췌장과 땀샘을 포함한 외분비선의 기능 변화가 나타나는 전신적 질병이다. 점액 분비샘으로부터 나오는 비정상적으로 걸쭉한, 다량의 분비물은 만성적이고 광범위한, 폐쇄성 폐질환을 일으킬 수 있다.

1. 병인과 병태생리
낭포성 섬유증 유전인자는 염색체 7번에 위치하며 CF transmembrane regulator(CFTR)불리는 단백질을 생산한다. CFTR 단백질은 기도, 췌장의 관, 땀샘관, 생식관과 같은 특수한 장기의 외분비샘의 내층에 존재한다. CFTR은 나트륨과 염화물 통로를 조절한다. CFTR의 돌연변이는 통로를 차단해 이러한 단백질을 변형시킨다. 결과적으로 폐, 췌장, 그리고 다른 장기들의 통로에 있는 세포들은 비정상적인, 걸쭉하고 끈적거리는 점액을 생성한다. 이러한 점액은 기도와 분비샘을 막는다. 결국 분비샘의 말단에서 관까지 섬유증이 일어난다. 낭포성 섬유증 환자는 한선관에서의 염화물 재흡수 감소로 인해 땀의 나트륨과 염화물이 농축된다.
낭포성 섬유증에서 호흡기와 관련된 가장 큰 특징은 기도에 미치는 영향이다. 점액에 의한 외분비샘의 폐쇄는 낭포성 섬유증 환자의 발병율과 사망률의 주요한 원인이다. 이 질병은 작은 기도에서부터 더 큰 기도를 침범하면서 진행되고, 결국 폐조직을 파괴한다. 끈끈한 분비물은 세기관지를 막고 폐의 공기폐색과 과다팽창을 일으킨다. 점액의 정체는 박테리아의 서식 및 성장에 최적의 장소를 제공한다.
초기의 낭포성 섬유증은 점액으로 인한 기도의 전반적인 폐쇄가 일어나는 폐쇄성 폐질환이다. 후기에서의 낭포성 섬유증은 섬유화, 폐 파괴 그리고 흉부벽의 변화로 인해 제한성 폐질환으로 진행된다.

참고 자료

없음