진행성근이영양증
- 최초 등록일
- 2010.09.03
- 최종 저작일
- 2007.09
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소개글
진행성근이영양증
목차
1. 개요
2. 진행성 근 이영양증의 진단
1) 혈청검사
2) 근전도검사
3. 유형별 특징과 치료
1) 반성 근 이영양증(Sex- Linked Muscular Dystrophy)
2) 상 염색체 열성 근 이영양증(Autosomal Recessive Muscular Dystrophy)
3) 상염색체 우성 근 이영양증(Autosomal Dominant Muscular Dystrophy)
본문내용
3) 상염색체 우성 근 이영양증(Autosomal Dominant Muscular Dystrophy)
(1)안면견갑상완 이영양증(Facioscapulohumeral Dystrophy)
◈개요
안면견갑상완 이영양증은 여러 형태의 근이영양증 중 가장 예후가 양호한 것으로 상염색체 우성 소질로 유전한다. 9~20세를 전후하여 호발하며 안면근의 약화는 입술을 오므리거나 빨대를 통해 음료수를 빨거나, 휘파람을 불거나, 바람을 내부는 것과 같은 동작을 환자가 할 수 없으므로 정확하게 확인할 수 있는데, 안면근의 약화가 있으면 잠을 자는 동안에도 눈을 약간 뜬 상태를 유지하게 된다. 경부근육의 침범으로 쇄골이 수평위를 취하게 되고 어깨는 쳐지게 된다.
◈임상적 양상
상완과 견관절 주위 근육이 침범되면 환자는 어깨 높이 이상으로 물건을 들어 올리지 못한다.
전거근, 승모근, 능형근, 광배근 등이 일반적으로 침범된다.
삼각근은 많은 경우에 의외로 잘 보존되어 있어 뽀빠이 자세(Popeye position)를 나타낸다.
◈물리치료
혈액순환의 증진을 위해 유날법(kneading)이나 무찰법(effleurage)을 사용하여 맛사지를 한다.
구축의 방지를 위해 수동운동을 실시하는데, 족관절 배측 굴곡, 슬관절과 고관절의 신전, 주관절의 신전운동이 특별히 중요하다.
근력증강 운동을 위해서는 고유신경근 촉진법 등을 이용한 운동을 조기에 실시하는 것이 바람직하나 근피로가 나타나지 않을 정도로 해야 한다.
(2) 견갑비골 이영양증(Scapuloperoneal Dystrophy)
(3) 안 이영양증(Ocular Dystrophy)
근 이영양증의 형태 가운데는 드문 형이다
외안운동근(extraocular motor muscle)의 침범으로 눈의 운동이 제한을 받게 되어 복시(diplopia)와 하수(ptosis) 혹은 사시(strabismus)가 일어난다.
안면근은 특별하게 전두근(frontalis)과 안륜근(orbcularis oculi)이 잘 침범되며 환자의 약 1/2에서는 연하곤란(dysphagia)이 일어나게 된다.
참고 자료
없음