[PPT발표자료]유전성 혈색소 침착증

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[PPT발표자료]유전성 혈색소 침착증
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혈색소침착증이란 비정상적으로 위장관에서의 철 흡수가 증가하여 세포 내에 지나치게 많은 철이 축적되므로서 결과적으로 간, 췌장, 심장, 뇌하수체 등의 장기의 조직 손상과 기능 이상을 가져오는 질환을 말합니다. 이러한 혈색소침착증이 있게 되면 결과적으로 장기의 섬유화와 기능 부전을 가져오게 되어 간경변증, 당뇨병, 관절염, 심근병증, 성선(性腺)기능 저하증 등이 나타나게 됩니다. 원인에 따라 유전성으로 나타나는 경우와 부적절한 적혈구 생산으로 철분이 축적되어 나타나는 이차성 혈색소침착증으로 나뉘게 됩니다
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주요한 증상으로는 피부 색소 침착(95%), 당뇨병(65%), 간기능 또는 심장 기능 부전(15%), 관절병증(25~50%), 성선 기능 저하 등이며 처음 나타나는 증상으로는 전신에 무력감을 느끼거나 체중이 감소하며 피부색이 변하거나 복통을 느끼는 경우가 많습니다. 성욕 감퇴, 당뇨의 여러 증상이 나타나는 경우도 있으며 심한 경우에는 간이 커지거나 거미모양 혈관종, 비장이 커진 것, 관절병증, 복수증, 심부정맥, 울혈성 심부전, 체모감소, 고환위축, 황달증 등이 나타날 수도 있습니다. 간이 가장 먼저 손상받는 경우가 많으며 증상이 있는 사람의 95%가 간이 커져 있다고 합니다. 실제로 증상이 나타난 혈색소침착증 환자의 반 정도가 간이 커지고 섬유화가 일어나지만 간기능 검사에서 특별한 이상을 보이지 않는 경우가 많으므로 유의해야 합니다. 혈색소침착증으로 인한 간경변증의 30% 정도에서 간암이 발생할 수 있으며 이는 나이가 많을수록 위험성이 증가하는데 간암은 혈색소 침착증으로 치료받고 있는 환자의 가장 중요한 사망원인이기도 합니다. 간암은 간경변증이 있는 환자에게만 나타나므로 간경변증이 있는 경우 간암의 조기진단과 치료에 각별히 유의해야 하겠습니다.

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