lysosome, mitochondria, peroxisome

소개글

lysosome, mitochondria, peroxisome

목차

Lysosomes
-The Ubiquitin-Proteasome System Is Responsible for Nonlysosomal Protein Degradation
Mitochondria
-ATP Production by Oxidative Phosphorylation
-Mitochondrial Genetic System
-Defects in Mitochondrial Function Can Cause Disease
-Mitochondria Import Most of Their Proteins from the Cytosol
Peroxisomes

본문내용

Lysosomes
Lysosomes은 막에 한정된 소포로서, 0.2 ~ 0.6 ul의 직경을 갖는다. Lysosomes은 산성의 조건에서 가수분해를 하는 매우 많은 가수분해 효소를 가지고 있다. Lysosome의 4.5 이하의 pH는 proton을 전위시키는 ATPase에 의해 조성된다. ATPase는 proton 농도 구배를 이용하여 ATP합성을 추진하는 mitochondria의 ATPase와 구조적으로 관련이 있으며, lysosome의 막에 위치한다. Lysosome 내에 존재하는 가수분해효소들은 protease, nuclease, glycosidase, lipase 등과 자연적으로 발생하는 고분자들을 충분히 분해할 수 있는 효소들이다. Lysosome에 도달하기 전에 이 가수분해효소들은 활성을 갖지 않는 proenzyme 형태로 존재하다가 lysosome에 도달하면 이미 있는 lysosomal protease들이 proenzyme의 특정 peptide bond를 끊어 활성을 갖게 한다. Lysosomal memberane은 당단백에 의해 덮여있어 가수분해효소들에 의해 분해되지 않는다.
lysosome에서 분해된 아미노산이나 당, nucleotide 등은 lysosomal membrane에서 cytosol로 이동한다. 따라서 lysosome의 기능 중 하나는 섭취한 콜레스테롤을 LDL pathway를 거쳐 세포로 이동시키는 등의 영양분을 얻는 것이다. 이 외의 기능은 첫째, phagocytosis를 통해 미생물로부터 방어한다. 또 다른 역할로는 수정이 일어날 때, 정자가 난자로 진입하는 것을 쉽게 하기 위해 효소를 분비하는 역할을 한다. 세 번째로는 같은 cell 내의 구성물을 소화하는 self-eating 과정이다.
Lysosome과 관련되어 알려진 40여 가지의 질병들은 유전적으로 결함이 있는 효소들에 의한 것이다. 이러한 질병에는 I-cell disease, Tay- sachs disease 등이 있으며 결함이 있는 효소를 대체할 효소를 주입해주는 치료가 시행착오를 거치고 발전한 끝에 가능해졌다.

참고 자료

없음