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congenital pancytopenia and Fanconi anemia

*수*
최초 등록일
2001.04.29
최종 저작일
2001.04
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목차

1.Etiology
2.Epidemiology
3.Pathogenesis
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본문내용

다양한 형태의 gene의 선천적이상을 동반하는 경우가 많다. Fanconi anemia, Dyskeratosis congenita, Amegakaryocytic thrombocytopenia, schbachman-Diamond syndrome, Reticular dysgenesis, Familial aplastic anemia, Preleukemia, Myelodysplasia와 다른 유전학적 증후군의 2차적인 증상으로 나타날 수 있다. Congenital pancytopenia의 혈액학적 특징은 1-10세에 나타나지 않는 경우도 있으므로 anemia가 있는 모든 환아에 대해서 BM failure를 고려해야 한다.
Fanconi anemia는 autosomal recessive, dyskeratosis congenita의 경우는 X-linked or autosomal dominant로 유전된다.

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