아미노산 대사의 이상과 관련된 질병들

최초 등록일: 1999.09.26
최종 저작일: 1999.09; 3페이지/ 한컴오피스; 가격 무료

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메틸 말로닐 Co-A 자리옮김효소 (methylmalonyl-CoA mutase) 반응에서는 본래의 프로피온산의 2번째 탄소에 결합되었던 -Co-S-CoA기를 3번째 탄소의 수소원자와 교환한다. Coenzyme B12는 이 반응의 보조인자이고 일반식의 반응을 촉매하는 거의 모든 효소의 보조인자가 된다.
이들 Coenzyme B12-의존성 반응은 알킬기 또는 치환된 알킬기를 인접한 탄소의 수소원자와 치환하는데, 이 교환된 수소원자는 용매 H2O의 수소원자와 뒤섞이지 않는 생물학적으로 대단히 흔하지 않은 효소 반응에 속하는 것이다.

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